Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας και με επιπτώσεις που υποβαθμίζουν και απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Μάλιστα, η διάγνωσή της είναι δύσκολη, καθώς εμφανίζεται με «κοινά» συμπτώματα. Τι ακριβώς, λοιπόν, είναι και πώς αντιμετωπίζεται;

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (ΙΠΙ) είναι μια νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που προσβάλλει αποκλειστικά τους πνεύμονες και όχι άλλα συστήματα του οργανισμού (π.χ. πεπτικό, μυοσκελετικό κ.ά.). Χωρίς να μπορεί να αποκλειστεί κάποιας μορφής κληρονομική επιβάρυνση (καθότι υπάρχουν σποραδικές περιπτώσεις οικογενούς προσβολής), η νόσος δεν θεωρείται κληρονομούμενη. Συχνότερα προσβάλλονται οι καπνιστές ηλικίας άνω των 50 ετών, αν και σπάνια απαντά και σε άτομα κάτω των 45 ετών.

Θα πρέπει κατ’ αρχάς να γίνει ένας σαφής διαχωρισμός όσον αφορά στον όρο ΙΠΙ από το γενικότερο όρο «πνευμονική ίνωση» και ακόμα περισσότερο από τον όρο «ινώδεις αλλοιώσεις πνευμόνων» ή, τέλος, από τον όρο «κυστική ίνωση». Τούτο διότι οι «ινώδεις αλλοιώσεις των πνευμόνων» δεν σημαίνουν ΙΠΙ, αλλά είναι το αποτέλεσμα παλαιάς συνήθως λοίμωξης του αναπνευστικού, βρογχιεκτασιών, φυματίωσης .Σε αντίθεση με την ΙΠΙ, ινώδεις αυτές αλλοιώσεις δεν εξελίσσονται με την πρόοδο του χρόνου.

Ο γενικός όρος «πνευμονική ίνωση» δε σημαίνει κατ’ ανάγκην την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, αλλά μπορεί να σημαίνει την ανάπτυξη ινώδους ιστού στον πνεύμονα, ως συνέπεια επίδρασης περιβαλλοντικών παραγόντων (εισπνοή ερεθιστικών αερίων), λήψης ορισμένων φαρμάκων ή προσβολής του πνεύμονα σε έδαφος νοσήματος του κολλαγόνου.
Τέλος, η κυστική ίνωση δεν αποτελεί ίνωση, αλλά είναι μια κληρονομική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από κυστικές βρογχιεκτασίες στον πνεύμονα, με συνέπεια τις συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού.

Τα συμπτώματα
Στην ΙΠΙ παρατηρείται βαθμιαία αντικατάσταση των κυψελίδων (που αποτελούν τους χώρους όπου γίνεται η ανταλλαγή των αερίων: οξυγόνου, διοξειδίου του άνθρακα) από ίνες (ινώδη ιστό) που δεν μπορούν να εκτελέσουν αυτήν την ανταλλαγή των αερίων. Η εξέλιξη αυτή από φυσιολογικές κυψελίδες σε ίνες δε γίνεται με τον ίδιο τρόπο σε όλους τους ασθενείς: σε άλλους η νόσος διαδράμει αργά και για έτη και δεν εξελίσσεται σημαντικά, σε άλλους εξελίσσεται κατά ώσεις. Δηλαδή για ένα διάστημα εξελίσσεται πολύ γρήγορα και στη συνέχεια σταθεροποιείται, ενώ σε άλλους εξελίσσεται προοδευτικά με τα χρόνια.

Τα συμπτώματα που εμφανίζουν οι ασθενείς με ΙΠΙ είναι ο ξηρός βήχας και η προοδευτική δύσπνοια. Το γεγονός ότι η εισβολή της δύσπνοιας είναι σχεδόν πάντοτε πολύ βαθμιαία, συχνά κάνει τον ασθενή να μην αντιλαμβάνεται ότι έχει δύσπνοια, διότι ολοένα και περισσότερο περιορίζει την κινητικότητά του και μόνον όταν έχει δύσπνοια και στην ηρεμία, αντιλαμβάνεται ότι «πραγματικά δυσπνοεί». Εάν όμως αναρωτηθεί πώς ήταν η κινητικότητά του πριν από ένα χρόνο και πώς είναι σήμερα, θα αντιληφθεί ότι όντως έχει δύσπνοια.

Συχνά οι ασθενείς αποδίδουν το βήχα και τη δύσπνοια σε «κρυολόγημα» και λαμβάνουν από μόνοι τους αντιβιοτικά, πράγμα που δεν επιτρέπεται, διότι έτσι αναπτύσσονται ανθεκτικά μικρόβια. Άλλες φορές λαμβάνουν από μόνοι τους κορτιζόνη σε μεγάλες δόσεις: είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο αυτό,, καθότι η κορτιζόνη, εκτός από ένα υποκειμενικό αίσθημα ευφορίας που προκαλεί, δεν επηρεάζει την εξέλιξη της νόσου, ενώ οι συχνές χορηγήσεις καθιστούν τον οργανισμό επιρρεπή σε σοβαρές λοιμώξεις και σε φυματίωση.

Η διάγνωση και η θεραπεία
Η διάγνωση της ΙΠΙ γίνεται από εξειδικευμένη ομάδα ιατρών, που περιλαμβάνει ειδικό στη συγκεκριμένη πάθηση πνευμονολόγο, ακτινολόγο για μελέτη της αξονικής τομογραφίας θώρακα υψηλής ευκρίνειας και μερικές φορές, όταν απαιτηθεί βιοψία πνεύμονα, απαιτείται και ειδικός στη νόσο αυτή παθολογοανατόμος.

Ο ασθενής παρακολουθείται από τον πνευμονολόγο με την κλινική εξέταση, τη σπιρομέτρηση (που δείχνει πόσο όγκο αέρα χωρούν οι πνεύμονες), τη διάχυση (που δείχνει πόσο εύκολα γίνεται η ανταλλαγή των αναπνευστικών αερίων, δηλαδή του οξυγόνου και του διοξειδίου του άνθρακα), την οξυμετρία ηρεμίας και βαδίσεως (που δείχνει αν η οξυγόνωση του αίματος γίνεται επαρκώς) και την αξονική τομογραφία θώρακος, υψηλής ευκρίνειας.

Η αντιμετώπιση της νόσου γίνεται πάντοτε με την καθοδήγηση του πνευμονολόγου. Αν ο ασθενής πάσχει επίσης και από χρόνια βρογχίτιδα (λόγω καπνίσματος) ή άσθμα ή λοίμωξη, που όλα αυτά επιδεινώνουν τη δύσπνοιά του, χορηγούνται από τον ιατρό τα ανάλογα φάρμακα. Οξυγόνο χορηγείται εάν απαιτείται και η δράση του είναι ευεργετική τόσο στους πνεύμονες όσο και στην καρδιά του ασθενούς. Εάν συνυπάρχει γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, πρέπει να αντιμετωπίζεται, διότι φαίνεται ότι επιδεινώνει την πορεία της ΙΠΙ.

Σύμφωνα με τις τελευταίες Διεθνείς Οδηγίες, η χορήγηση κορτιζόνης δεν συνιστάται, παρά μόνον στην παρόξυνση της νόσου (επιδείνωση δύσπνοιας σε μικρό χρονικό διάστημα).

Η πιρφενιδόνη και η νιντεναμίδη, είναι νέα φάρμακα, που εμφανίζουν αντιινωτικές ιδιότητες και θα πρέπει να χορηγούνται με ιατρική παρακολούθηση. Φαίνεται ότι βελτιώνουν την επιβίωση και μειώνουν τις παροξύνσεις της νόσου.
Σε τελικά στάδια της νόσου, σε ειδικά επιλεγμένες ομάδες ασθενών, γίνεται μεταμόσχευση πνευμόνων.