Tραχηλική Φυματική Λεμφαδενίτις

Η τραχηλική λεμφαδενίτις αποτελεί τη συνηθέστερη εκδήλωση μυκοβακτηριδιακής λοίμωξης στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου και τη δεύτερη σε συχνότητα κλινική μορφή φυματίωσης γενικά, μετά την πνευμονική.

Γράφει ο
Παναγιώτης Μ. Μαυρουδής 
Πνευμονολόγος

Iστορικά είναι γνωστή με τον όρο King’s  evil (βλ. φωτο), αλλά και με τον όρο «χοιράδωση» (scrofula), εξαιτίας της ανάλογης με το δέρμα χοίρου εμφάνισης της πάσχουσας περιοχής. Κάποτε είναι εκδήλωση συστηματικής φυματικής νόσου, αλλά συχνότερα,  αποτελεί ξεχωριστή κλινική οντότητα, εντοπιζόμενη στον τράχηλο και μόνο.

Με την εφαρμογή των μοριακών  τεχνικών στην κλινική πράξη επικράτησε η ομαδοποίηση των μυκοβακτηριδίων, με κριτήριο την ομοιότητα του γενετικού τους υλικού (DNA), σε  συμπλέγματα όπως: το Mycobacterium tuberculosis complex, και το Mycobacterium avium complex. Στο πρώτο σύμπλεγμα περιλαμβάνονται τα μυκοβακτηρίδια tuberculosis, bovis, africanum, microti, ulcerans και ο βάκιλλος Calmette- Gueuerin (BCG). Όλα τα υπόλοιπα μυκοβακτηρίδια αναφέρονται ως μη φυματικά μυκοβακτηρίδια (NTM) ή άτυπα μυκοβακτηρίδια.

Ο άνθρωπος αποτελεί τον μοναδικό στην φύση ξενιστή του μυκοβακτηριδίου tuberculosis. Προσβάλλεται  όμως σπανιότερα, τόσο από τα υπόλοιπα μυκοβακτηρίδια του Mycobacterium tuberculosis complex, όσο και από τα άτυπα ή μή φυματικά  μυκοβακτηρίδια, ιδίως μετά την εμφάνιση του ΑΙDS. Η πρωτοπαθής λοίμωξη, κατά κανόνα, συμβαίνει μετά από μόλυνση μέσω της αναπνευστικής οδού, η οποία ακολουθείται από την διασπορά του μυκοβακτηριδίου λεμφογενώς αρχικά και αιματογενώς στην συνέχεια.  Μετά τη μόλυνση, σε μεγάλο ποσοστό (?95%) το ανοσοποιητικό σύστημα περιορίζει τη διασπορά και επιτυγχάνει τον αρχικό έλεγχο της νόσου στο επίπεδο του σημείου εισβολής και των επιχωρίων λεμφαδένων (πρωτοπαθές σύμπλεγμα). Στο υπόλοιπο (?5%) των περιπτώσεων η νόσος αναχαιτίζεται μετά την διασπορά του μυκοβακτηριδίου και την εμφάνιση άλλοτε άλλης βαρύτητας πνευμονικής, λεμφαδενικής κλπ, νόσου, είτε αυτόματα (αυτοϊαση), είτε ως αποτέλεσμα επιτυχούς εφαρμογής αντιφυματικής αγωγής. Σε κάθε περίπτωση, και πολύ περισσότερο στις δύο πρώτες (πρωτοπαθές σύμπλεγμα, αυτοϊαση),  μικρός αριθμός  μυκοβακτηριδίων παραμένει στα σημεία εισόδου και διασποράς σε κατάσταση λαθροβιώσεως εφόρου ζωής. Από τον πληθυσμό αυτό, σε άλλοτε άλλο χρόνο, μπορεί να συμβεί αναζωπύρωση της νόσου, σε θέσεις σχετιζόμενες με την αρχική διασπορά.

Τραχηλική λεμφαδενίτις σε ηλικιωμένους ασθενείς οφείλεται κατά κανόνα σε επαναδραστηριοποίηση των λαθροβιούντων στην περιοχή μυκοβακτηριδίων, ενώ στα παιδιά είναι ένδειξη εξελισσόμενης πρωτοπαθούς λοιμώξεως. Πολύ σπάνια, τραχηλική και υπερκλείδια λεμφαδενίτιδα είναι αποτέλεσμα-επιπλοκή του εμβολιασμού με BCG στην περιοχή του δελτοειδούς μυός. Σε περίπτωση άτυπης μυκοβακτηριδιακής νόσου, πύλη εισόδου των ΝΤΜ αποτελεί, συνήθως, ο βλενογόννος του στόματος και ο επιπεφυκότας, ενώ τεριδονισμένα δόντια μπορεί να φιλοξενούν ΝΤΜ, πριν αυτά ταξιδεύσουν μέσω των λεμφαγγείων βαθύτερα σε δομές γύρω από την γνάθο και τον τράχηλο.

Η κλινική εικόνα και η διάγνωση

Η φυματιώδης (tuberculous) τραχηλική λεμφαδενίτιδα είναι κατά κανόνα  νόσημα των ενηλίκων, οι οποίοι συχνά έχουν θετικό ατομικό ιστορικό φυματιώσης, θετική Μantoux, και ακτινολογικά ευρήματα ενεργού ή μή ενεργού πνευμονικής νόσου. Εντοπίζεται κυρίως στους οπίσθιους τραχηλικούς και υπερκλείδιους λεμφαδένες, προκαλώντας συχνά (10-20%) δερματικά συρίγγια με εκροή πυώδους ή πυοαιματηρού υγρού, ενώ συχνά συνοδεύεται από συστηματικά συμπτώματα, όπως πυρετό, απώλεια βάρους και καταβολή.

Αντίθετα, η άτυπη (ΝΤΜ) φυματική τραχηλική λεμφαδενίτιδα είναι κατά κανόνα νόσημα της παιδικής ηλικίας, χαρακτηρίζεται από δερμοαντίδραση Mantoux μικρότερη των 10 mm, και απουσία ακτινολογικών ευρημάτων φυματικής προσβολής του πνευμονικού παρεγχύματος. Εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή γύρω από την κάτω γνάθο, έχει τη μορφή συμπαγούς διόγκωσης, σπάνια συραγγοποιείται και κατά κανόνα δεν συνοδεύεται από συστηματικά συμπτώματα.
Απεικονιστικές εξετάσεις όπως U/S , CT, MRI, του τραχήλου συχνά αναδεικνύουν ευρήματα ενδεικτικά λοιμώδους και όχι νεοπλασματικής λεμφαδενίτιδας, όπως: κυστικές αλλοιώσεις, ή  ανομοιογένεια   των προσβεβλημένων λεμφαδένων, μικρότερη διόγκωση γειτονικών λεμφαδένων και πάχυνση, λόγω φλεγμονής, των παρακείμενων ανατομικών δομών (μυς,  δέρμα λεμφαγγεία).

Η άμεση εξέταση και η καλλιέργεια υγρού από συρίγγιο ή υλικού από FNA, FNB, θέτουν τη διάγνωση της νόσου με ευαισθησία 25- 60% και  10-70% αντίστοιχα. H θετική άμεση χρώση προϋποθέτει την παρουσία 10.000 και η θετική καλλιέργεια 10-100 βακίλων ανά κυβικό χιλιοστό του υλικού αντίστοιχα. Ο συνδυασμός άμεσης εξέτασης, καλλιέργειας και ιστολογικής εξέτασης έχει τελική ευαισθησία >90% και ειδικότητα >96% (εικόνα 1). Αναζήτηση  με PCR  μυκοβακτηριδιακού  DNA, στα ίδια υλικά, μπορεί να θέσει τη  διάγνωση με ευαισθησία 43-84% και ειδικότητα 75-100% ( αρκεί η παρουσία 10 -100 βακίλων στο σύνολο του υπό εξέταση υλικού), αλλά και να διαφοροδιαγνώσει άμεσα τη φυματική από την άτυπη νόσο, ώστε να καθοριστεί ή θεραπευτική προσέγγιση πολύ πριν την τυποποίηση του μυκοβακτηριδίου με την καλλιέργεια . Παρά ταύτα, επιβεβαίωση της διάγνωσης με καλλιέργεια και ταυτοποίηση του μυκοβακτηριδίου, πρέπει να επιχειρείται με κάθε τρόπο, γιατί μόνο έτσι εξασφαλίζεται ο έλεγχος ευαισθησίας στα αντιφυματικά φάρμακα, ο οποίος καθορίζει μακροπρόθεσμα το είδος και τη διάρκεια της αγωγής. 

Η θεραπεία
Στη φυματιώδη λεμφαδενίτιδα, η θεραπευτική προσέγγιση δεν διαφέρει από την  κλασική αντιφυματική αγωγή για την πνευμονική νόσο. Προτείνονται τα εξάμηνα ή εννεάμηνα σχήματα με τέσσερα (INZ, RIF, PZA, EMB) ή τρία ( INH, RIF, PZA) πρωτεύοντα αντιφυματικά φάρμακα αντίστοιχα, για το πρώτο δίμηνο ή τρίμηνο,(μέχρι την  ταυτοποίηση του μυκοβακτηριδίου και τον έλεγχο ευαισθησίας του, αλλά και την απόδειξη της κλινικής βελτίωσης και δύο μόνο φάρμακα (INH, RIF) για το υπόλοιπο χρονικό διάστημα. Σε περίπτωση ηπατικής νόσου ή φαρμακευτικής τοξικότητας, η ΡΖΑ αντικαθίσταται από ΕΜΒ ή STM. Σε περίπτωση εγκυμοσύνης η θεραπεία δεν αλλάζει, αποφεύγεται ωστόσο η χρήση ΡΖΑ και STM. Παράταση της θεραπείας σε 12 ή 18 μήνες χρειάζεται στην περίπτωση πρωτοπαθούς ανθεκτικότητας σε κάποιο από τα πρωτεύοντα φάρμακα ή σε περίπτωση τοξικότητας με αδυναμία συγχορήγησης ΙΝΗ και RIF.
Στην τραχηλική λεμφαδενίτιδα από άτυπα μυκοβακτηρίδια,η χειρουργική αφαίρεση του συνόλου των προσβεβλημένων λεμφαδένων (εικόνα 2)αποτελεί τη θεραπεία εκλογής ,ενώ τα αντιφυματικά φάρμακα προστίθενται, για να αυξήσουν το τελικό θεραπευτικό αποτέλεσμα και η επιλογή τους στηρίζεται στη δοκιμασία ευαισθησίας που θα προκύψει μετά την καλλιέργεια ιστών του χειρουργικού παρασκευάσματος.

Επιλεγμένη βιβλιογραφία
1. Haas DW: Mycobacterium tuberculosis. Principles and practice of infectious diseases; in Mandell GL, Bennett JE, Dolin R ed 5. Philadelphia, Churchill Livingstone, 2000, pp 2576-2607.
2. Kvaerner KJ, Kvestad E Orth M: Surgery required to verify atypical mycobacterial infection. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2001; 61: 121-128.
3. Kanlikama M, et al.: Management strategy of mycobacterial cervical lymphadenitis. J Laryngol Otol 2000; 114: 274-278.
4. Hirunwiwatkul P, et al. A comparative study of diagnostic tests for tuberculous lymphadenitis :Polymerase chain reaction vs. histopathology and clinical diagnosis. J Med Assoc Thai 2002; 85:320-326.
5.Albright JT, Pransky SM: Nontuberculous mycobacterial infections of the head and neck. Pediatr Clin North Am. 2003; 50:503-514.

Σεπτέμβριος 2009