Συγγενείς χειρουργικές ανωμαλίες νεογνών: ακτινολογική διάγνωση

Η ακτινολογική προσέγγιση των συγγενών χειρουργικών ανωμαλιών ξεκινά από την εμβρυϊκή ηλικία. Η πρώτη ένδειξη τίθεται συχνά στο υπερηχογράφημα κύησης (Β΄ επιπέδου) κατά την 20ή-22η εβδομάδα κύησης.

Γράφει η
Γεωργία Παπαϊωάννου MD, PhD
Διευθύντρια Παιδιατρικής Ακτινολογίας ΜΗΤΕΡΑ

Ο πρώτος απεικονιστικός έλεγχος πραγματοποιείται άμεσα (περί την 23η εβδομάδα κύησης) με μαγνητική τομογραφία εμβρύου, η οποία έχει σκοπό να επιβεβαιώσει τη διάγνωση και να ελέγξει για παρουσία συνοδών ανωμαλιών, που επιβαρύνουν την πρόγνωση του εμβρύου. Η μαγνητική τομογραφία εμβρύου θεωρείται απόλυτα ασφαλής για το έμβρυο μετά το 1ο τρίμηνο και έχει διεθνώς δώσει ώθηση στην εμβρυϊκή και νεογνική ιατρική. Εφόσον η συμβουλευτική καταλήξει σε πρόοδο της κύησης, η μαγνητική τομογραφία εμβρύου επαναλαμβάνεται στο 3ο τρίμηνο (32η εβδομάδα), με σκοπό να αξιολογήσει την εξέλιξη της ανωμαλίας και να βοηθήσει στην κατάλληλη προετοιμασία του τοκετού, ως προς τον τρόπο και τη χρονική στιγμή. 

Η απεικονιστική μελέτη των συγγενών χειρουργικών ανωμαλιών στα νεογνά θα αναλυθεί σε κάθε περίπτωση ακολούθως. Ωστόσο, είναι σημαντικό να τονιστεί η διεθνής πρόθεση προστασίας των νεογνών από άσκοπες απεικονιστικές εξετάσεις, ιδιαίτερα αυτές που το επιβαρύνουν με ιοντίζουσα ακτινοβολία, ιδιαίτερα αναγνωρίζοντας το πλεονέκτημα ότι οι περισσότερες συγγενείς ανωμαλίες έχουν ταυτοποιηθεί προγεννητικά ως προς τον τύπο και τη βαρύτητα. Σε όλες τις εξετάσεις με ιοντίζουσα ακτινοβολία λαμβάνονται τα κατάλληλα μέτρα ακτινοπροστασίας και εφαρμόζονται παιδιατρικά πρωτόκολλα με σκοπό τη βέλτιστη ποιότητα απεικόνισης με την ελάχιστη βιολογική επιβάρυνση του νεογνού. Τόσο η αξονική όσο και μαγνητική τομογραφία θα πρέπει να εφαρμόζονται έπειτα από κατάλληλη καταστολή του νεογνού, ώστε να προκύψουν διαγνωστικές εξετάσεις χωρίς τεχνικά σφάλματα λόγω κίνησης. Ανάλογα με την ένδειξη, επιλέγεται ο κατάλληλος τρόπος σε κάθε νεογνό (τεχνική ταΐσματος – φασκιώματος, χορήγηση χλωράλης, σπανιότερα καταστολή ή διασωλήνωση).

Με την ανάπτυξη της πολυτομικής τεχνικής στον αξονικό τομογράφο, οι χρόνοι και η ένταση της αναισθησίας έχουν σημαντικά μειωθεί, καθώς αυτά τα σύγχρονα μηχανήματα επιτρέπουν την ογκομετρική ανάκτηση ισοτροπικών δεδομένων με σημαντική μείωση των τεχνικών λαθών λόγω κίνησης και σημαντική βελτίωση της ποιότητας της εικόνας. Σχεδόν αναγκαία στο σύνολο των εξετάσεων θεωρείται η χρήση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού (μη ιονικού χαμηλής ωσμοτικότητας για τον αξονικό τομογράφο και παραμαγνητικής ουσίας για το μαγνητικό τομογράφο), καθώς η αξιολόγηση των αγγειακών δομών είναι απαραίτητη στις περισσότερες συγγενείς ανωμαλίες. Στα νεογνά, οι δόσεις του σκιαγραφικού αναπροσαρμόζονται. Η ανατομική περιοχή που καλύπτεται απεικονιστικά καθορίζεται κάθε φορά από τις ενδείξεις τις εξέτασης και από πιθανούς προηγούμενους απεικονιστικούς ελέγχους, π.χ. σε υποψία απολύματος, είναι αναγκαία η κάλυψη και του ανώτερου τμήματος της κοιλίας για αποκλεισμό ανώμαλης έκφυσης τροφοφόρου αρτηρίας από την κοιλιακή αορτή.

Συγγενείς ανωμαλίες αναπνευστικού
Η απεικόνιση αυτών των ανωμαλιών στο νεογνό περιλαμβάνει την απλή ακτινογραφία, την αξονική τομογραφία και τη μαγνητική τομογραφία θώρακα. Η απλή ακτινογραφία είναι η πρώτη απεικονιστική προσέγγιση στο νεογνό, που είτε έχει γνωστό πρόβλημα προγεννητικά είτε έχει κλινική συμπτωματολογία και περιλαμβάνει προσθιοπίσθια λήψη σε ύπτια θέση. Σε αυτή αξιολογείται η ικανοποιητική έκπτυξη του πνευμονικού παρεγχύματος (το παραμένον πνευμονικό υγρό τις πρώτες ώρες ζωής μπορεί να προκαλέσει ψευδώς θετικά ευρήματα), περιοχές παθολογικής σκίασης ή διαύγασης, θέση, μορφολογία και μέγεθος καρδιοθυμικής σκιάς, παρουσία πιθανής υπεζωκοτικής συλλογής ή πνευμοθώρακα και ακεραιότητα ημιδιαφραγμάτων. Παρεμπιπτόντως, ελέγχεται η αναμενόμενη φυσιολογική σκίαση του ήπατος και η γαστρική φυσαλίδα, ενώ αξιολογείται η σωστή τοποθέτηση πιθανών σωλήνων και γραμμών.
Η απεικόνιση με πολυτομική αξονική τομογραφία είναι η πιο αξιόπιστη τεχνική και απαιτεί επιλογή σωστής τεχνικής και συχνά συνδυασμό αξονικής αγγειογραφίας για την καλύτερη αξιολόγηση της αγγειακής συνιστώσας των συγγενών ανωμαλιών του πνεύμονα. Επιβεβαιώνει την ύπαρξη και αξιολογεί λεπτομερώς την έκταση και τη φύση των αλλοιώσεων, προσφέροντας ανατομική χαρτογράφηση, αναδεικνύοντας πιθανές άλλες σχετιζόμενες ανωμαλίες (τροφοφόρο αρτηρία σε υβριδική ανωμαλία με συνιστώσα απολύματος, αγγειακούς δακτυλίους σε εξωγενή πίεση τραχειοβρογχικού δέντρου), ακόμη και με ανασυνθέσεις εικονικής βρογχοσκόπησης. Οι τελευταίες αποκτούν μεγαλύτερη αξία όταν η κλασική βρογχοσκόπηση δεν μπορεί να εφαρμοστεί. Οι πολυεπίπεδες και τρισδιάστατες ανασυνθέσεις αυξάνουν τη διαγνωστική ακρίβεια και διευκολύνουν την προεγχειρητική αξιολόγηση βελτιώνοντας την επικοινωνία των κλινικών ιατρών και των ασθενών.
Η μαγνητική τομογραφία βρίσκει ειδική εφαρμογή για λόγους ακτινοπροστασίας, κυρίως στις ανωμαλίες που σχετίζονται με μεμονωμένες αγγειακές παραλλαγές χωρίς συμμετοχή του πνευμονικού παρεγχύματος (εικόνες 1, 2).

Οπισθοπλάγια διαφραγματοκήλη

Η συγγενής διαφραγματοκήλη στα νεογνά έχει συνήθως απεικονιστεί και ελεγχθεί με λεπτομέρεια προγεννητικά, ώστε κατά τη γέννηση να είναι γνωστή η πλευρά (δεξιά – αριστερή), τα όργανα που συμπεριλαμβάνονται στη θωρακική κοιλότητα (έντερο, ήπαρ, στόμαχος), ο βαθμός μετατόπισης του μεσοθωρακίου και ο βαθμός υποπλασίας του σύστοιχου προς τη διαφραγματοκήλη πνεύμονα. Σε αυτήν την περίπτωση, ο μοναδικός προεγχειρητικός απεικονιστικός έλεγχος που απαιτείται είναι η ακτινογραφία θώρακος. Σε περιπτώσεις όπου η ανωμαλία δεν είναι γνωστή προγεννητικά και εφόσον η κατάσταση του νεογνού επιτρέπει μεταφορά στο παιδοακτινολογικό τμήμα, η εξέταση εκλογής είναι η αξονική τομογραφία θώρακος – κοιλίας με χορήγηση ενδοφλέβιας σκιαγραφικής ουσίας. Από αυτή προκύπτει πολυεπίπεδη χαρτογράφηση των ανωμαλιών και λεπτομερής ταυτοποίηση των δομών που περιέχονται στο ημιθωράκιο (εικόνα 3).
Ατρησία οισοφάγου
Η υποψία των βαρύτερων συγγενών ανωμαλιών του οισοφάγου (πλήρης ατρησία) έχει συνήθως τεθεί προγεννητικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, επιβεβαιώνεται στο νεογνό με την απλή ακτινογραφία θώρακος, όπου διαπιστώνεται η αδυναμία προώθησης του ειδικού ρινογαστρικού καθετήρα, ενώ συχνά συνυπάρχει απουσία της γαστρικής φυσαλίδας. Ωστόσο, ηπιότερης βαρύτητας και έκτασης ανωμαλίες του φάσματος, όπως παρουσία τραχειοοισοφαγικού συριγγίου, είναι σχεδόν αδύνατο να διαγνωστούν προγεννητικά και απαιτούν ειδική ακτινοσκοπική μελέτη οισοφάγου με καθετήρα σίτισης (tube esophogram). Σε αυτό το φάσμα ανωμαλιών, ο ακτινολογικός έλεγχος θα πρέπει να αποκλείσει παρουσία συνοδών ανωμαλιών (υπερηχογράφημα ΝΟΚ, μελέτη σκελετικών ανωμαλιών από την απλή ακτινογραφία θώρακος).
Απόφραξη εντέρου
Το φάσμα των ανωμαλιών σε συγγενή απόφραξη εντέρου διερευνάται απεικονιστικά με βάση την κλινική εικόνα του νεογνού, ενώ κάποιες φορές είναι ήδη γνωστό προγεννητικά (σημείο διπλής φυσαλίδας σε ατρησία – στένωση δωδεκαδακτύλου, δακτυλιοειδές πάγκρεας, συστροφή – ανωμαλίες στροφής, εξωγενείς πιέσεις – κύστη χοληδόχου πόρου, μεσεντερίου κ.λπ., διάταση εντερικής έλικας στην πύελο σε ειλεό μηκωνίου, ατρησία ειλεού, ατρησία ορθού).
Σε κλινική εικόνα υψηλής απόφραξης, η εξέταση εκλογής είναι η ακτινοσκοπική διάβαση ανώτερου πεπτικού με per os χορήγηση διαλύματος ιωδιούχου σκιαγραφικής ουσίας. Σε κλινική εικόνα χαμηλής απόφραξης, η εξέταση εκλογής είναι ο ακτινοσκοπικός υποκλυσμός, ο οποίος στα νεογνά πραγματοποιείται συνήθως με χορήγηση διαλύματος ιωδιούχου σκιαγραφικής ουσίας. Σε βρέφη ή παιδιά με υποψία συγγενούς μεγακόλου, χορηγείται διάλυμα βαρίου. Η διερεύνηση αυτών των καταστάσεων συμπληρώνεται με υπερηχογράφημα κοιλίας.
Ορθοπρωκτικές ανωμαλίες
Η απεικονιστική διερεύνηση ορθοπρωκτικών ανωμαλιών συμβάλλει στη διαβάθμιση της βαρύτητας (υψηλή – χαμηλή ατρησία), αλλά και στην ανάδειξη συνοδών και αναμενόμενων παθολογιών. Ο καθορισμός του επιπέδου απόφραξης γίνεται παραδοσιακά με απλή ακτινογραφία πυέλου σε πλάγια, ανάρροπη θέση του νεογνού, ωστόσο πλέον διερευνάται λεπτομερώς και άμεσα με υπερηχογράφημα ιεροκοκκυγικής χώρας – περινέου και απώτερα με μαγνητική τομογραφία πυέλου. Σκοπός των τελευταίων είναι αφενός η επιβεβαίωση του επιπέδου απόφραξης, αλλά και η μελέτη της μορφολογίας και ακεραιότητας των μυών του περινέου και της κατώτερης σπονδυλικής στήλης. Τέλος, είναι συχνά δυνατή η απεικόνιση του συριγγίου που αναπτύσσεται μεταξύ του ατρησικού ορθού και των γύρω ανατομικών δομών.
Ανωμαλίες εξωηπατικών χοληφόρων
Η απεικόνιση των συγγενών ανωμαλιών του χοληφόρου δέντρου γίνεται αρχικά προγεννητικά και επιβεβαιώνεται στο νεογνό άμεσα με υπερηχογράφημα κοιλίας και στη συνέχεια με μαγνητική χολαγγειοπακρεατογραφία. Σε υποψία ατρησίας χοληφόρων, η λειτουργική επιβεβαίωση γίνεται με σπινθηρογραφική μελέτη (HIDA) (εικόνα 4).
Ανωμαλίες κοιλιακού τοιχώματος
Η διάγνωση ανωμαλιών του κοιλιακού τοιχώματος γίνεται σχεδόν αποκλειστικά προγεννητικά με το υπερηχοτομογράφημα κύησης και συμπληρώνεται με μαγνητική τομογραφία εμβρύου. Στην τελευταία επιβεβαιώνεται η εντόπιση των ενδοκοιλιακών σπλάχνων, ώστε να προγραμματιστεί κατάλληλα η μέθοδος τοκετού και να οργανωθεί η άμεση χειρουργική αντιμετώπιση του νεογνού.
Μορφώματα (ενδοκοιλιακές – ενδοθωρακικές μάζες)
Η διάγνωση και διερεύνηση συγγενών εξεργασιών γίνεται στην εμβρυϊκή φάση με το υπερηχοτομογράφημα κύησης και με τη μαγνητική τομογραφία εμβρύου. Με αυτόν τον τρόπο διερευνάται η σύσταση, οι ανατομικές σχέσεις, το όργανο προέλευσης, ενώ παρακολουθείται η εξέλιξη της εξεργασίας κατά τη διάρκεια της κύησης. Στο νεογνό, τα ευρήματα επιβεβαιώνονται με υπερηχοτομογράφημα, ενώ επί αμφιβολιών διερευνώνται περαιτέρω με μαγνητική τομογραφία (εικόνα 5).
Ανωμαλίες έξω γεννητικών οργάνων
Σε νεογνό με αμφίβολα έξω γεννητικά όργανα, η απεικονιστική εξέταση εκλογής είναι το υπερηχογράφημα κοιλίας και μηροβουβωνικών χωρών. Σε αυτά ελέγχεται η μορφολογία και το μέγεθος των επινεφριδίων, γίνεται αποκλεισμός παρουσίας ενδοκοιλιακών εξεργασιών, επιβεβαιώνεται ο τύπος, η μορφολογία και το μέγεθος των έσω και έξω γεννητικών οργάνων. Σε ειδικές περιπτώσεις, όπως κλοάκη, η διερεύνηση μπορεί να συμπληρωθεί με ανιούσα κυστεοουρηθρογραφία ή και μαγνητική τομογραφία πυέλου.
Συμπέρασμα
Οι περισσότερες συγγενείς χειρουργικές ανωμαλίες ανιχνεύονται πλέον με τον υψηλής ευκρίνειας προγεννητικό έλεγχο, ώστε να αποφασίζεται η κατάλληλη μέθοδος τοκετού και ο περιγεννητικός χειρισμός. Ωστόσο, σε κάποιες περίπλοκες ή αδιευκρίνιστες προγεννητικά καταστάσεις, ο απεικονιστικός έλεγχος του νεογνού είναι ουσιαστικός για την τελική χαρτογράφηση της ανωμαλίας και την ανάδειξη πιθανών συνοδών καταστάσεων. Η άμεση απεικόνιση γίνεται με το υπερηχογράφημα και την ακτινογραφία, και επί ενδείξεων με την ακτινοσκοπική μελέτη. Ωστόσο, η εξέλιξη της τεχνολογίας με εφαρμογή των πολυτομικών αξονικών τομογράφων και του μαγνητικού τομογράφου έχει ανοίξει νέους ορίζοντες στην αξιολόγηση και χαρτογράφηση αυτών των ανωμαλιών με την ελάχιστη βιολογική επιβάρυνση του νεογνού, ώστε να επιτυγχάνεται στοχευόμενη θεραπευτική αντιμετώπιση, ιδιαίτερα σε περίπλοκες καταστάσεις.

Bιβλιογραφία

1. Papaioannou G, Young C, Owens CM. Multidetector row CT for imaging the paediatric tracheobronchial tree. Pediatr Radiol 2007; 37: 515-529.
2. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector CT evaluation of congenital lung anomalies. Radiology 2008; 247: 632-648.
3. Biyyam DR, Chapman T, Ferguson MR, et al. Congenital lung abnormalities: Embryologic Features, Prenatal Diagnosis and Postnatal Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics 2010; 30: 1.721-1.738.
4. Alamo L, Gudinchet F, Meuli R. Imaging findings in fetal diaphragmatic anomalies. Pediatr Radiol 2015 Aug 9. (Epub ahead of print).
5. Berrocal T, et al. Congenital anomalies of the upper gastrointestinal tract. Radiographics 1999; 19: 855-872.
6. Mortele KJ, Rocha TC, Streeter JL, Taylor AJ. Multimodality imaging of pancreatic and biliary congenital anomalies. Radiographics 2006; 26: 715-731.

Απρίλιος 2016