Πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες

Πλασματοκυτταρικές δυσκρασίες ονομάζονται τα νοσήματα που σχετίζονται με έναν κλωνικό πληθυσμό πλασματοκυττάρων ή των πρόδρομων μορφών τους.

Γράφει ο
Θωμάς Γεωργιάδης
Παθολογοανατόμος

Το πλασματοκυτταρικό μυέλωμα αποτελεί σε συχνότητα το 14% αυτών και αφορά σε αύξηση κλωνικού πληθυσμού πλασματοκυττάρων που οδηγεί σε ανάπτυξη ογκόμορφων αλλοιώσεων, περίσσεια μονοκλωνικής ανοσοσφαιρίνης και οστεολυτικές αλλοιώσεις. Αναφέρεται ότι συνιστά το 1,1% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων και το 10% των αιματολογικών νεοπλασματικών νοσημάτων.

Μέση ηλικία εκδήλωσης της νόσου είναι τα 65 έτη , αλλά το 2 έως 4 % των περιπτώσεων παρατηρούνται σε άτομα κάτω των 40 ετών. Είναι συχνότερο στους άντρες, σε αναλογία 2/1 προς τις γυναίκες.

Συνήθως οι ασθενείς παρουσιάζουν ως πρώτη εκδήλωση της νόσου οστικό πόνο και παθολογικά κατάγματα ή επίσης αναιμία , υποτροπιάζουσες λοιμώξεις και έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας.

Το μονήρες πλασματοκύτωμα των οστών, αφορά στο 3% των πλασματοκυτταρικών δυσκρασιών, εντοπίζεται συχνότερα στους θωρακικούς σπονδύλους με πόνο ή νευρολογικά πιεστικά συμπτώματα και στο 70% των περιπτώσεων εξελίσσεται σε συστηματική νόσο μετά από 2 έως 4 έτη.

Η διάγνωση του πλασματοκυτταρικού μυελώματος απαιτεί τη συνεκτίμηση κριτηρίων που περιλαμβάνουν τα επίπεδα της μονοκλωνικής παραπρωτεΐνης στον ορό και το ποσοστό των πλασματοκυττάρων στο μυελό των οστών. Στην εξέταση μυελικών επιχρισμάτων ενδέχεται να γίνει υποεκτίμηση του ποσοστού διήθησης, κυρίως επί συνοδού ίνωσης. Οστεομυελική βιοψία πρέπει να διενεργείται, τουλάχιστον κατά την αρχική διάγνωση, για προσδιορισμό του ποσοστού νεοπλασματικής διήθησης και για εκτίμηση της ίνωσης και των συνοδών οστικών αλλοιώσεων. Σε μικρό ποσοστό περιπτώσεων ενδέχεται, λόγω εστιακής διήθησης του μυελού, η αρχική βιοψία να είναι αρνητική. Στην περίπτωση αυτή απαιτείται επαναληπτική βιοψία από άλλη θέση.