Επείγοντα περιστατικά παιδιατρικής καρδιολογίας

Ως γνωστόν, οι συγγενείς καρδιοπάθειες εμφανίζονται στο 0,8% – 1% του πληθυσμού. Επίκτητη καρδιοπάθεια μπορούν να εμφανίσουν και παιδιά που δεν γεννήθηκαν με κάποια συγγενή ανωμαλία, αλλά υπέστησαν προσβολή του καρδιακού μυός από ιογενείς ή άλλες αιτίες, ή μετά την εμφάνιση αιμοδυναμικά σημαντικής καρδιακής αρρυθμίας.

Γράφουν οι
Αφροδίτη Τζίφα
Παιδοκαρδιολόγος, Παίδων ΜΗΤΕΡΑ
Ιωάννης Παπαγιάννης 
Παιδοκαρδιολόγος, Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Ενώ στην πλειονότητά τους οι καρδιολογικές νόσοι παίδων μπορούν να διαγνωστούν και να αντιμετωπιστούν σε μη επείγουσα βάση, δεν είναι λίγα τα περιστατικά που χρήζουν άμεσης και επείγουσας αντιμετώπισης. Στο παρόν άρθρο, κατηγοριοποιούνται τα περιστατικά αυτά και δίνονται σαφείς οδηγίες για τη διάγνωση και την άμεση αντιμετώπιση από τον μη ειδικό ιατρό.

Α. Διάγνωση αμέσως μετά τη γέννηση

Η ολοένα αυξανόμενη συχνότητα της προγεννητικής διάγνωσης στις μέρες μας έχει ως αποτέλεσμα την προγραμματισμένη γέννηση του καρδιοπαθούς νεογνού σε ειδικά κέντρα με αποδεδειγμένα καλύτερα αποτελέσματα για την πρόγνωσή τους. Παρά ταύτα, συχνά γεννιούνται νεογνά τα οποία δεν έχουν διαγνωστεί προγεννητικά και χρειάζονται άμεση διερεύνηση και αντιμετώπιση.

1. Κυανωτικά νεογνά

Οι κυανωτικές καρδιοπάθειες εμφανίζονται τις πρώτες ώρες και ημέρες μετά τη γέννηση και στην πλειονότητά τους χρήζουν διατήρησης της παραμονής βατού βοταλλείου πόρου για υποβοήθηση της πνευμονικής κυκλοφορίας. Αυτά τα νεογνά μπορεί να πάσχουν από ατρησία της πνευμονικής βαλβίδας, από σοβαρή μορφή τετραλογίας Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων κ.λπ. Σημαντικό για τον μη ειδικό ιατρό είναι όχι τόσο να θέσει την επακριβή διάγνωση, αλλά να αναγνωρίσει την ανάγκη έναρξης διαλύματος προσταγλανδίνης για την υποβοήθηση της πνευμονικής κυκλοφορίας ή την κατάλληλη μίξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Το τεστ υπεροξίας με λήψη αερίων αίματος προ και μετά τη χορήγηση οξυγόνου είναι ο απλούστερος και πιο αξιόπιστος τρόπος διάγνωσης κυανωτικής καρδιοπάθειας και διαφοροδιάγνωσής της από νόσους αναπνευστικής αιτιολογίας. Το διάλυμα προσταγλανδίνης χορηγείται σε δόση 3 – 10 ng/kg/min σε νεογνά τα οποία αναπνέουν μόνα τους, ενώ μπορεί να αυξηθεί σε δόσεις 15 – 20 ng/kg/min, με την πιθανότητα όμως εμφάνισης άπνοιας στις υψηλότερες δόσεις, που καθιστά απαραίτητη τη διασωλήνωση.

Σε αντίθεση με τις προαναφερθείσες νόσους, όπου η διάνοιξη ή η παραμονή του βοταλλείου είναι κρίσιμης σημασίας για την οξυγόνωση του νεογνού, η ολική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών (TAPVD) αποτελεί τη μόνη κυανωτική νόσο όπου η χορήγηση διαλύματος προσταγλανδίνης μπορεί ίσως να επιβαρύνει την αιμοδυναμική κατάσταση του νεογνού. Η διαφορική διάγνωση βασίζεται κυρίως στην ακτινογραφία θώρακος, η οποία σε ασθενείς με TAPVD καταδεικνύει έντονη πνευμονική συμφόρηση, η οποία οφείλεται σε απόφραξη της ροής των πνευμονικών φλεβών. Η ολική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών παρουσιάζεται με έντονη ταχύπνοια, κυάνωση και εικόνα κυκλοφορικής καταπληξίας και είναι η μόνη συγγενής καρδιοπάθεια που χρήζει επείγουσας χειρουργικής διόρθωσης.

2. Μη κυανωτικά νεογνά

Η δεύτερη ομάδα που χρειάζεται επείγουσα αντιμετώπιση είναι νεογνά με ανατομική υποπλασία των αριστερών κοιλοτήτων ή/και της αορτής. Σε αυτές τις παθήσεις συγκαταλέγονται το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής κοιλίας, η σοβαρή υποπλασία ή διακοπή του αορτικού τόξου και η σοβαρή εντοπισμένη στένωση του ισθμού της αορτής. Τα νεογνά αυτά έχουν ανάγκη τη διατήρηση της βατότητας του βοταλλείου πόρου, με τη χρήση διαλύματος προσταγλανδίνης σε δόσεις όπως αναφέρεται ανωτέρω για υποβοήθηση της συστηματικής κυκλοφορίας.

Η δεξιοαριστερή ροή μέσω του βοταλλείου για διατήρηση της ροής μετά το σημείο της αγγειακής στένωσης μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένες τιμές κορεσμού στα κάτω άκρα και σύγχυσης της νόσου με κυανωτική καρδιοπάθεια. Ως εκ τούτου, σε όλες τις περιπτώσεις όπου υπάρχει υποψία καρδιοπάθειας είναι σημαντικό ο κορεσμός οξυγόνου να μετράται στο δεξί άνω άκρο (pre-ductal saturation), ούτως ώστε να παρακολουθείται η οξυγόνωση του εγκεφάλου.

Β. Επείγοντα καρδιολογικά περιστατικά πέραν της περιγεννητικής περιόδου

1. Κυανωτικές κρίσεις

Μια πολύ επείγουσα κατάσταση είναι οι κυανωτικές κρίσεις που εκδηλώνονται χαρακτηριστικά σε βρέφη με τετραλογία του Fallot και οφείλονται σε σπασμό του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας, με αποτέλεσμα την πολύ χαμηλή πνευμονική αιμάτωση και την έντονη κυάνωση λόγω δεξιοαριστερής διαφυγής μέσω της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας. Το βρέφος αρχικά κλαίει έντονα, γίνεται έντονα κυανωτικό και κατόπιν πέφτει σε λήθαργο. Συνήθως συνέρχεται αυτόματα, αλλά ενίοτε η κυάνωση μπορεί να είναι τόσο βαριά που να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη ή σπάνια στον θάνατο.

Η αντιμετώπιση είναι επείγουσα και συνίσταται στα ακόλουθα μέτρα:

• Χορήγηση οξυγόνου.
• Ενδοφλέβια χορήγηση υγρών.
• Ενδοφλέβια χορήγηση προπρανολόλης (0,1 – 0,2 mg/kg).
• Ενδοφλέβια χορήγηση μορφίνης (0,1 – 0,2 mg/kg).
• Ενδοφλέβια χορήγηση διττανθρακικών για διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης.
Σε περίπτωση όπου τα ανωτέρω δεν επαρκούν, συνιστώνται διασωλήνωση και χορήγηση γενικής αναισθησίας. Σπάνια είναι αναγκαία η επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση με τοποθέτηση αορτοπνευμονικής παράκαμψης (shunt).

2. Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια

Μπορεί να είναι διαφορετικής αιτιολογίας, κυρίως εξαιτίας σημαντικών αριστεροδεξιών διαφυγών, αλλά συχνά και λόγω κάποιας μυοκαρδιοπάθειας – μυοκαρδίτιδας.

α. Αριστεροδεξιές διαφυγές: Το νεογνό αμέσως μετά τη γέννηση έχει υψηλές πνευμονικές αντιστάσεις (πνευμονική υπέρταση). Αυτές πέφτουν προοδευτικά μέχρι περίπου την ηλικία των έξι εβδομάδων ζωής. Αριστεροδεξιές διαφυγές σημαντικού βαθμού (όπως μεσοκοιλιακή επικοινωνία, αορτοπνευμονικό παράθυρο, κοινός αρτηριακός κορμός) δύνανται να εκδηλωθούν σε ηλικία 2 – 8 εβδομάδων με καρδιακή ανεπάρκεια εξαιτίας πνευμονικής πληθώρας. Το νεογνό εμφανίζει έντονη ταχύπνοια, δυσκολία στη σίτιση, εφίδρωση και πιθανόν αποκορεσμό λόγω πνευμονικού οιδήματος και φτωχής ανταλλαγής αερίων. Η ανωτέρω κατάσταση μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε ανάγκη διασωλήνωσης και εισαγωγής σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Η αντιμετώπιση γίνεται κυρίως με χορήγηση διουρητικών και, πιο σπάνια, αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (π.χ. καπτοπρίλη) και ινότροπων φαρμάκων (δακτυλίτιδα από το στόμα και σπάνια ενδοφλέβια ινότροπα, όπως δοβουταμίνη ή μιλρινόνη) πριν από τη χειρουργική διόρθωση.

β. Μυοκαρδίτιδα: Η προσβολή του καρδιακού μυός από ιογενείς κυρίως λοιμώξεις (enterovirus, coxackie, adenovirus, parvovirus κ.ά.) μπορεί να οδηγήσει σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια. Στο ιστορικό αναφέρεται ιογενής εμπύρετη νόσος προ ημερών ή ακόμα και εβδομάδων. Η συχνότερη ηλικία εμφάνισης μυοκαρδίτιδας είναι μεταξύ 3 και 18 μηνών. Το νεογνό παρουσιάζει εικόνα βαρέως πάσχοντος, με ταχύπνοια και ταχυκαρδία, με καλπαστικό ρυθμό. H καρδιακή ώση μπορεί να είναι μειωμένη και οι καρδιακοί τόνοι ασθενείς. Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει σημαντική καρδιομεγαλία. Η άμεση αντιμετώπιση συνίσταται σε χορήγηση διουρητικών φαρμάκων ενδοφλεβίως, ενώ μπορεί να καταστεί απαραίτητη η εισαγωγή του βρέφους σε εντατική μονάδα θεραπείας για τη διασφάλιση καλής οξυγόνωσης και τη χορήγηση ινότροπων φαρμάκων. Συχνά είναι απαραίτητος ο μηχανικός αερισμός του βρέφους, εξαιτίας είτε πνευμονικού οιδήματος είτε συμπίεσης του αριστερού βρόγχου από τη διάταση του αριστερού κόλπου και ολικής έλλειψης αερισμού του αριστερού πνεύμονα. Καταστολή του ασθενούς και ενδοφλέβια ινότροπα φάρμακα είναι απαραίτητα μέτρα κατά τις πρώτες ημέρες βαρέως πασχόντων βρεφών. Ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών μπορεί να χρησιμοποιηθεί εμπειρικά. Σε πολύ βαριές περιπτώσεις ίσως είναι αναγκαία ακόμη και η μηχανική υποστήριξη της κυκλοφορίας και των πνευμόνων με το σύστημα ECMO (extracorporeal membrane oxygenation). Συχνά σε κεραυνοβόλες μορφές μυοκαρδίτιδας παρατηρείται εντυπωσιακή βελτίωση ή ακόμη και ίαση αν ο ασθενής επιβιώσει της οξείας φάσεως, με την κατάλληλη φυσικά υποστήριξη.

γ. Μυοκαρδιοπάθειες: Εμφανίζονται με παρόμοια κλινική εικόνα με τις μυοκαρδίτιδες, αλλά συνήθως με όχι τόσο οξεία εκδήλωση. Τις περισσότερες φορές είναι αγνώστου αιτιολογίας. Στη βρεφική περίοδο περισσότερο συχνές είναι οι διατατικές μυοκαρδιοπάθειες, ενώ λιγότερο συχνές είναι οι περιοριστικού τύπου ή μη συμπαγούς μυοκαρδίου μυοκαρδιοπάθειες. Μεταβολικός έλεγχος πρέπει να πραγματοποιείται πάντοτε, προς αποκλεισμό μυοκαρδιοπάθειας μεταβολικής αιτιολογίας. Δυστυχώς, το ένα τρίτο των παιδιών πεθαίνει ή χρήζει μεταμόσχευσης περίπου έναν χρόνο μετά τη διάγνωση.

3. Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια

Πολύ πιο σπάνια, νεογνά και παιδιά παρουσιάζουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Συχνότερα αίτια είναι οι αρτηριοφλεβώδεις αγγειακές δυσπλασίες (AV malformations) ή πολύ μεγάλες μεσοκολπικές επικοινωνίες, συχνά συνυπάρχουσες με σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινος ή ανωμαλία Ebstein. Η άμεση αγωγή συνίσταται στη χορήγηση διουρητικών φαρμάκων και στην άρση του αιτίου που προκάλεσε τη δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

4. Καρδιακές αρρυθμίες

Οι σοβαρότερες καρδιακές αρρυθμίες στα παιδιά είναι οι υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες της νεογνικής ηλικίας και οφείλονται κυρίως σε παραπληρωματικά δεμάτια ή σε έκτοπη κολπική εστία. Η επιμένουσα ταχυκαρδία άνω των 220 σφίγξεων/λεπτό μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, σε πτώση της καρδιακής παροχής και σε κυκλοφορική καταπληξία.

Το νεογνό ή βρέφος παρουσιάζει ιστορικό φτωχής λήψης τροφής, είναι ωχρό, με έντονη ταχύπνοια και εφίδρωση. Άμεση ανάταξη με χορήγηση αδενοσίνης σε δόσεις 100 – 400 mcg/kg είναι απαραίτητη. Επειδή η αδενοσίνη διασπάται ταχέως από τα ερυθρά αιμοσφαίρια, πρέπει να χορηγείται γρήγορα μέσω μεγάλης φλέβας (κυρίως στο αντιβράχιο) ή στο χέρι και να ακολουθείται από 5 – 10 ml φυσιολογικού ορού. Ενίοτε, όταν το νεογνό παρουσιάζει εικόνα κυκλοφορικής καταπληξίας, που δεν ανατάσσεται με φαρμακευτική αγωγή, καθίσταται απαραίτητη η ηλεκτρική ανάταξη. Οι υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες που εμφανίζονται τον πρώτο χρόνο ζωής έχουν υψηλές πιθανότητες αυτόματης ίασης. Ταχυκαρδίες εμφανιζόμενες άνω του έτους δεν είναι συνήθως επικίνδυνες και επί εμμονής τους δύνανται να καταλυθούν στο αιμοδυναμικό εργαστήριο. Μια πιο σπάνια επείγουσα αρρυθμιολογική κατάσταση είναι οι κοιλιακές ταχυκαρδίες, που μπορεί να οφείλονται σε γενετικές καταστάσεις, όπως το σύνδρομο μακρού QT (Long QT syndrome), ή σε μυοκαρδιοπάθειες (υπερτροφική, διατατική, αρρυθμιογόνος δυσπλασία δεξιάς κοιλίας κ.ά.) και σπάνια σε μυοκαρδίτιδα.

Η αντιμετώπιση των κοιλιακών αρρυθμιών περιλαμβάνει τα εξής:
• Σε αιμοδυναμικά ασταθείς ασθενείς με κοιλιακή ταχυκαρδία ή μαρμαρυγή πρέπει να γίνει αμέσως ασύγχρονη ηλεκτρική ανάταξη.
• Ανάλογα με την περίπτωση μπορεί να χρειαστεί ενδοφλέβια χορήγηση αντιαρρυθμικών, όπως ξυλοκαΐνης ή αμιοδαρόνης.
• Σε περιπτώσεις torsade des pointes (όπως στο σύνδρομο μακρού QT) μπορεί να βοηθήσουν η ενδοφλέβια χορήγηση μαγνησίου και η βηματοδότηση.

5. Επείγουσες καταστάσεις σε καρδιοπαθή παιδιά ύστερα από χειρουργική επέμβαση

Το πιο συχνό επείγον περιστατικό ύστερα από χειρουργική επέμβαση σε καρδιοπαθές παιδί είναι η οξεία απόφραξη αορτοπνευμονικής αναστόμωσης. Η αναστόμωση αυτή τοποθετείται σε νεογνά που έχουν ανάγκη εναλλακτικής υποστήριξης της πνευμονικής κυκλοφορίας λόγω π.χ. ατρησίας ή σοβαρής στένωσης της πνευμονικής βαλβίδας. Συχνά αναφέρεται ιστορικό εμέτων ή διάρροιας με φτωχή λήψη υγρών, που οδηγεί σε αφυδάτωση και θρόμβωση της αορτοπνευμονικής παράκαμψης. Ο κορεσμός του νεογνού είναι ασυνήθιστα χαμηλός σε επίπεδα <70%. Η ενυδάτωση και η χορήγηση διαλύματος ενδοφλέβιας ηπαρίνης είναι κρίσιμα θεραπευτικά βήματα μέχρι να πραγματοποιηθεί διαδερμική ή χειρουργική παρέμβαση προς διάνοιξη της αποφραγμένης παράκαμψης.

Άλλες επείγουσες μετεγχειρητικές καταστάσεις είναι οι καρδιακές αρρυθμίες (κολπικός πτερυγισμός, κοιλιακή ταχυκαρδία), οι οποίες μπορούν να αντιμετωπιστούν φαρμακευτικά ή εν ανάγκη με ηλεκτρική ανάταξη, και η περικαρδιακή συλλογή, που μπορεί να οδηγήσει σε επιπωματισμό (tamponade) και χρήζει άμεσης αντιμετώπισης με παρακέντηση του περικαρδίου και χορήγηση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Bιβλιογραφία
1. Tzifa A, Barker C, Tibby SM, et al. Prenatal diagnosis of pulmonary atresia: impact on clinical presentation and postnatal outcome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2007; 92:199 – 203.
2. Bull C. Current and potential impact of fetal diagnosis on prevalence and spectrum of serious congenital heart disease at term in the UK. Lancet 1999; 354:1.242 – 1.247.
3. Kumar RK, Newburger JW, Gauvreau K, et al. Comparison of outcome when hypoplastic left heart syndrome and transposition of the great arteries are diagnosed prenatally versus when diagnosis of these two conditions is made only postnatally. Am J Cardiol 1999; 83:1.649 – 1.653.
4. Van Roekens C, Zuckerberg AL. Emergency Management of Hypercyanotic Crises in Tetralogy of Fallot. Annals of Emergency Medicine 1995; 25:256 – 258.
5. Inwald D, Franklin O, Cubitt D, et al. Enterovirus myocarditis as a cause of neonatal collapse. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2004; 89:461 – 462.
6. Andrews RE, Fenton MJ, Ridout DA, et al. New-onset heart failure due to heart muscle disease in childhood: a prospective study in the United Kingdom and Ireland. Circulation 2008; 117:79 – 84.
7. Winslow A, Papagiannis J, Kanter R. Acute treatment of tachyarrhythmias. In: Clinical Pediatric Arrhythmias 2nd edition, pp 149 – 163, P.C. Gillette and A. Garson editors, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1999.
8. Krasemann T, Tzifa A, Rosenthal E, et al. Stenting of modified and classical Blalock-Taussig shunts – lessons learned from seven consecutive cases. Cardiol Young. 2011; 17:1 – 6.

Νοέμβριος 2011