Ειδικές δερματοπάθειες στην κύηση

Τα δερματολογικά προβλήματα είναι συνηθισμένα στη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εκτός από τις γνωστές δερματοπάθειες, που μπορεί να εμφανιστούν τη συγκεκριμένη περίοδο, υπάρχει μια ομάδα φλεγμονωδών νοσημάτων του δέρματος που αφορά αποκλειστικά στην εγκυμοσύνη.

Γράφει ο
Γιώργος Ζαραφωνίτης 
Δερματολόγος, ΜΗΤΕΡΑ

Οι ειδικές δερματοπάθειες της κύησης είναι κυρίως τέσσερις: το πεμφιγοειδές της κύησης, το πολύμορφο εξάνθημα της κύησης, η κνήφη της κύησης και η κνησμώδης θυλακίτις της κύησης. Δεν υπάρχουν αξιόπιστα κριτήρια για την ασφαλή διαφορική διάγνωση των νόσων αυτών, ενώ της κοινές δερματοπάθειες είναι δυνατόν να εμφανίζονται στην έγκυο.

Πεμφιγοειδές της κύησης

Το πεμφιγοειδές της κύησης είναι σπάνια αυτοάνοση πομφολυγώδης δερματοπάθεια που σχετίζεται στενά με τα πομφολυγώδη νοσήματα της ομάδας του πεμφιγοειδούς.

Κλινική εικόνα.
Το νόσημα εκτιμάται ότι εμφανίζεται σε μία στις 40.000 – 60.000 γεννήσεις. Δεν έχει φυλετική προτίμηση, αν και σχετίζεται με τα ΗLA-DR3 και DR-4. Μπορεί να εμφανιστεί από την 9η εβδομάδα της κύησης έως και μία εβδομάδα μετά τον τοκετό, αλλά συνήθως παρουσιάζεται στο β΄ και στο γ΄ τρίμηνο. Μπορεί να παρουσιαστεί και σε επόμενες κυήσεις με πρωιμότερη έναρξη και εντονότερη κλινική εικόνα. Εμφανίζεται με κνησμώδεις, ερυθηματώδεις κνιδωτικές βλατίδες και πλάκες, που εξελίσσονται σε φυσαλιδοπομφολυγώδεις βλάβες πάνω σε ερυθηματώδες δέρμα, αλλά πομφόλυγες μπορεί να εμφανιστούν και σε υγιές δέρμα. Οι πομφόλυγες είναι συνήθως υπό τάση. Στο 90% των ασθενών το εξάνθημα αρχικά περιορίζεται στην περιομφαλική χώρα και αργότερα επεκτείνεται στην κοιλιά, στους μηρούς, στις παλάμες και στα πέλματα. Το εξάνθημα μπορεί να γενικευθεί, αλλά το πρόσωπο και ο βλεννογόνος του στόματος σπάνια προσβάλλονται. Συνήθως υπάρχει αυτόματη ύφεση του νοσήματος προς το τέλος της κύησης, με μία μόνο έξαρση στις 24 έως 48 ώρες μετά τον τοκετό, που μπορεί να διαρκέσει από μερικές εβδομάδες έως λίγους μήνες.

Εργαστηριακά ευρήματα.
Η βιοψία δέρματος παρουσιάζει υποεπιδερμιδική φυσαλίδα με τα ηωσινόφιλα να επικρατούν μέσα στο υγρό. Το ανώτερο χόριο εμφανίζει περιαγγειακή διήθηση από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός εμφανίζει γραμμική εναπόθεση C3 με ή χωρίς IgG κατά μήκος της βασικής μεμβράνης στο δέρμα γύρω από τη βλάβη. Κυκλοφορούντα IgG αντισώματα εναντίον της βασικής μεμβράνης ανιχνεύονται στο 25% των ασθενών στον έμμεσο ανοσοφθορισμό. Ποσοστό 60% – 80% των ασθενών με το νόσημα αυτό έχουν HLA-DR3 και DR4.

Διαφορική διάγνωση.
Η διαφορική διάγνωση από τα άλλα πομφολυγώδη δερματολογικά νοσήματα είναι συνήθως εύκολη, ενώ οι χαρακτηριστικές πομφόλυγες διακρίνουν το νόσημα από τις άλλες ειδικές δερματοπάθειες της κύησης. Υπάρχουν όμως και άτυπες μορφές αυτού που συγχέονται με το πολύμορφο εξάνθημα της κύησης και με τα αυτοάνοσα πομφολυγώδη νοσήματα. Άλλα νοσήματα που υπεισέρχονται στη διαφορική διάγνωση είναι το πολύμορφο ερύθημα, η δερματίτιδα εξ επαφής και τα φαρμακευτικά εξανθήματα πομφολυγώδους τύπου.

Επίπτωση στο έμβρυο και στο νεογνό.
Το 5% – 10% των νεογνών από μητέρες με τη νόσο εμφανίζει δερματικές βλάβες. Παροδικές κνιδωτικές ή φυσαλιδώδεις βλάβες είναι οι πλέον συχνές και υποχωρούν αυτόματα στις επόμενες τρεις εβδομάδες. Το νόσημα σχετίζεται με προωρότητα και με μικρά για την ηλικία γέννησης νεογνά.

Θεραπεία.
Στόχος της θεραπείας είναι να αντιμετωπίσει τον κνησμό και να αποτρέψει τον σχηματισμό των φυσαλίδων, την πιθανή δευτερογενή επιμόλυνσή τους και τον σχηματισμό ουλών. Στις αρχικές και ήπιες περιπτώσεις εφαρμόζονται ισχυρά τοπικά κορτικοειδή, αλλά όταν εμφανιστούν οι πομφόλυγες χορηγούνται συστηματικά στεροειδή σε δόση 40 mg ή σε μεγαλύτερες. Εάν δεν εμφανιστούν νέες βλάβες, η δόση παραμένει τουλάχιστον για 10 ημέρες και κατόπιν σταδιακά μειώνεται. Όμως, αν τα στεροειδή αποτύχουν, χορηγείται μεθοτρεξάτη ή κυκλοφωσφαμίδη, ή εφαρμόζεται πλασμαφαίρεση.

Πολύμορφο εξάνθημα της κύησης

Το πολύμορφο εξάνθημα της κύησης (ΠΕΚ) είναι φλεγμονώδης δερματοπάθεια που εμφανίζεται αποκλειστικά στην εγκυμοσύνη. Δεν υπάρχουν αποδείξεις ότι σχετίζεται με ατοπία, προεκλαμψία, ή με αυτοάνοσα νοσήματα. Πιθανόν να έχει σχέση με τη διάταση του κοιλιακού τοιχώματος και με άλλους παράγοντες, όπως η πολύδυμος κύηση και το υπερβολικά αυξημένο βάρος της εγκύου.

Κλινική εικόνα.
Το νόσημα προσβάλλει μία στις 160 – 200 εγκύους, οι οποίες στην πλειονότητά τους είναι πρωτοτόκες. Αρχίζει στις 36 – 39 εβδομάδες της κύησης και η μέση διάρκεια του εξανθήματος είναι 6 εβδομάδες, αλλά το σοβαρό στάδιο διαρκεί μία εβδομάδα. Εμφανίζονται κνιδωτικές βλατίδες στο κοιλιακό τοίχωμα πάνω στις ραβδώσεις της κύησης. Στο 20% των ασθενών παρουσιάζονται βλάβες δίκην στόχου, οι οποίες μπορεί να συρρέουν και να απλώνονται, δίνοντας την εικόνα τοξικού ερυθήματος. Το εξάνθημα αφορά στο κοιλιακό τοίχωμα, στους μηρούς, στους γλουτούς, στη ράχη και στην εκτατική επιφάνεια των βραχιόνων.

Εργαστηριακά ευρήματα.
Η βιοψία δέρματος παρουσιάζει στο άνω και στο μέσο χόριο περιαγγειακή διήθηση από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και διάσπαρτα ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα. Ο άμεσος και ο έμμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικοί.

Διαφορική διάγνωση.
Καθώς το νόσημα εμφανίζει ποικιλομορφία στη διαφορική διάγνωση, περιλαμβάνονται πολλές δερματοπάθειες, όπως το πεμφιγοειδές της κύησης, η ψώρα, τα φαρμακευτικά εξανθήματα και το πολύμορφο ερύθημα. Στον πίνακα 1 παρουσιάζονται οι διαφορές ανάμεσα στο πολύμορφο εξάνθημα της κύησης και στο πεμφιγοειδές της κύησης.

Θεραπεία.
Η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη χωρίς επιπτώσεις. Οι περισσότεροι ασθενείς αντιμετωπίζονται με τοπικά κορτικοστεροειδή και αντιισταμινικά. Οι πιο σοβαρές περιπτώσεις χρειάζονται πρεδνιζολόνη per os σε δόση έως 30 mg καθημερινά για 7 – 10 ημέρες.

Κνήφη της κύησης

Η κνήφη της κύησης αποτελεί πιθανώς συνδυασμό κνησμού της εγκύου και ατοπικής προδιάθεσης και παρατηρείται στο 2% των εγκύων.
Αφορά σε μία στις 300 κυήσεις. Εμφανίζεται την 25η – 36η εβδομάδα και μπορεί να επιμένει έως 3 μήνες μετά τον τοκετό. Συνήθως δημιουργούνται διακριτές ερυθρές βλατίδες, εξαιρετικά κνησμώδεις με διάμετρο έως 0,5 εκ. Το εξάνθημα που εντοπίζεται στις εκτατικές επιφάνειες των άκρων και στον κορμό δεν εξελίσσεται σε φυσαλιδώδες.

Η βιοψία συνήθως δείχνει περιαγγειακή φλεγμονώδη διήθηση από ηωσινόφιλα και ουδετερόφιλα λευκοκύτταρα, ενώ ο άμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικός.

Θεραπεία.
Με συνδυασμό κρέμας κορτικοειδούς τοπικά και με τη χορήγηση αντιισταμινικών επιτυγχάνεται ανακούφιση από τον κνησμό στο σύνολο των ασθενών.

Κνησμώδης θυλακίτις της κύησης

Έχει εκφραστεί η άποψη ότι το νόσημα είναι μορφή ακμής. Το εξάνθημα εμφανίζεται μετά τον τέταρτο μήνα και αποτελείται από μικρές διάσπαρτες βλατίδες και φλύκταινες στο άνω τμήμα του κορμού. Αντιμετωπίζεται με τοπική εφαρμογή κρέμας με υπεροξείδιο του βενζολίου και με υδροκορτιζόνη 1%.

Ιανουάριος 2015