Χειρουργική Αντιμετώπιση σπάνιων όγκων ελάσσονος πυέλου

Η χειρουργική αντιμετώπιση των πυελικών όγκων έχει ως στόχο τη ριζικότερη κυτταρομειωτική επέμβαση (optional cytoreduction/debulking), δηλαδή την εξαίρεση όλων ή των περισσοτέρων καρκινικών εντοπίσεων.Η υπολειπόμενη νόσος έχει αρνητική επίδραση στην συνολική επιβίωση και ως εκ τούτου η έκταση της επέμβασης, αποτελεί τον σημαντικότερο προγνωστικό παράγοντα επιβίωσης του ασθενούς

Γράφει ο
Αλέξανδρος Ιαγμούρ
Χειρουργός, Διευθυντής Δ’ Χειρουργικής Κλινικής

Το πρώτο περιστατικό, αναφέρεται στην συνύπαρξη όγκου Sertoli των ωοθηκών και  κακοήθη όγκου των ελύτρων των περιφερικών νεύρων (με συχνότητα  στη διεθνή βιβλιογραφία μικρότερη του 0,05% των όγκων της πυέλου). Πρόκειται για ασθενή 32 ετών η οποία προ 18μήνου είχε υποβληθεί σε  εκτομή μορφώματος δεξιού εξαρτήματος που ανέδειξε όγκο  Sertoli. Για την πληρέστερη σταδιοποίηση, υπεβλήθη σε ερευνητική λαπαροτομία, δεξιά εξαρτηματεκτομή, σκωληκοειδεκτομή και επιπλεκτομή. Προ 8μήνου, η ολική υστερεκτομή μετά εξαρτήματος  αριστερά , ανέδειξε κακοήθη όγκο από έλυτρα περιφερικών νεύρων. Κατά τη διάρκεια του follow-up, ο υπερηχογραφικός έλεγχος ανέδειξε συμπαγές,  μόρφωμα διαστάσεων 7,8εκ. Χ 6,3εκ. επί της μέσης γραμμής και ελαφρά προς τα αριστερά άνωθεν της ουροδόχου κυστεως και προσθίως των λαγονίων αγγείων. (Φωτ.1)

Η ασθενής  υπεβλήθη εκ νέου σε ερευνητική λαπαροτομία, με διεγχειρητική τοποθέτηση pig-tail αριστερού ουρητήρα. Εκτελέσθηκε en block εκτομή του όγκου μετά τμήματος λεπτού εντέρου-κατιόντος-σιγμοειδούς- ορθού και τμήματος έξω λαγονίου φλέβας.Η βιοψία του παρασκευάσματος ανέδειξε κακόηθες μεσεγχυματογενές νεόπλασμα με ειδικούς μορφολογικούς χαρακτήρες, συμβατούς με υψηλού βαθμού κακοήθη όγκο από έλυτρα περιφερικών νεύρων, χωρίς διήθηση των γειτονικών ιστών.

ΦΩΤ. 1

Το δεύτερο περιστατικό , αναφέρεται σε υποτροπή σαρκώματος προστάτη (0,7% των κακοηθειών του προστάτη). Ο απεικονιστικός έλεγχος (MRI πυέλου), στα πλαίσια follow-up,  ασθενή 59 ετών με ιστορικό ριζικής προστατεκτομής προ 3ετίας λόγω σαρκώματος προστάτη, ανέδειξε χωροκατακτητική εξεργασία στην ελάσσονα πύελο διαστάσεων 10εκ.Χ15εκ. που παριστά υποτροπή της νόσου. Η ουροδόχος κύστη απωθείται προς τα εμπρός ενώ αναγνωρίζεται διάταση των αποχετευτικών συστημάτων των νεφρών άμφω. (ΦΩΤ.2)

ΦΩΤ.2

Υπεβλήθη σε ερευνητική λαπαροτομία με en block εκτομή του όγκου μετά της ουροδόχου κύστεως και μετά τμήματος του ανωτέρου και μέσου ορθού.

Η βιοψία αντιστοίχως προς την ευμεγέθη νεοπλασματική μάζα μεταξύ παχέος εντέρου και ουροδόχου κύστεως ανέδειξε μορφολογικούς και ανοσο-ιστοχημικούς χαρακτήρες συμβατούς με χαμηλής διαφοροποίησης σαρκωματοειδώς αναπτυσσόμενο καρκίνωμα (sarcomatoid carcinoma).

Το τρίτο περιστατικό, αναφέρεται στην κακοήθη εξαλλαγή ώριμου κυστικού τερατώματος, ένα νεόπλασμα καλόηθους μορφής με συχνότητα 25%-30% επί του συνόλου των νεοπλασιών της ωοθήκης σε όλες τις ηλικίες. Η κακοήθης εξαλλαγή αυτού αποτελεί μια σπάνια επιπλοκή (1%-2% των περιπτώσεων). Στη διεθνή βιβλιογραφία, περίπου το 0,3% των κύστεων που απεικονιστικά χαρακτηρίζονται ως δερμοειδείς κύστεις, μπορεί να αποδειχθούν στην τελική ιστολογική κακοήθεις νεοπλασίες, ιδιαίτερα σε ηλικίες <16 ετών και >40 ετών.

Ασθενής 60 ετών στο πλαίσιο διερεύνησης χρόνιου πυελικού άλγους, φέρει απεικονιστικό έλεγχο (MRI πυέλου) που αναδεικνύει ευμεγέθη εξεργασία εξορμώμενη από τη δεξιά ωοθήκη (μέγιστη διάμετρος 13 εκ.), ασύμμετρη πάχυνση τοιχώματος σιγμοειδούς κόλου στο περιφερικό του τμήμα και εξεργασία οπισθίου τοιχώματος μήτρας (ΦΩΤ.3). Η κολονοσκόπηση ανέδειξε  στένωση σιγμοειδούς που δεν επιτρέπει την περαιτέρω δίοδο του οργάνου.

ΦΩΤ.3

Υπεβλήθη σε ερευνητική λαπαροτομία με διεγχειρητική τοποθέτηση pig-tail αριστερού και δεξιού ουρητήρα. Κατόπιν εκτελέσθηκε en block εκτομή του όγκου μετά της μήτρας, των εξαρτημάτων και τμηματική ορθοσιγμοειδεκτομή.

Η παθολογοανατομική εξέταση του παρασκευάσματος ανέδειξε ώριμο κυστικό τεράτωμα δεξιάς ωοθήκης με κακοήθη εξαλλαγή σε καρκίνωμα από πλακώδη κύτταρα, χαμηλή διαφοροποίησης.Το καρκίνωμα διηθεί το τοίχωμα το τοίχωμα του σώματος και του τραχήλου της μήτρας, τα παραμήτρια σύστοιχα, τον περικολικό λιπώδη ιστό και το τοίχωμα του συμφυόμενου τμήματος του παχέος εντέρου.

Το τελευταίο περιστατικό σπάνιου όγκου πυέλου, αναφέρεται στη Νόσο Von Recklinghausen- Νευροινωμάτωση τύπου I (NF1), μία γενετική διαταραχή με συχνότητα 1/3500 γεννήσεις. Ένα από τα κριτήρια διάγνωσης αποτελεί το πλεξοειδές νευρίνωμα, καλοήθης όγκος που προέρχεται από τα κύτταρα του Schwann.Η εστιακή εξαλλαγή του σε κακοήθη όγκο από έλυτρα περιφερικών νεύρων (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) ποικίλλει από 1,9%-3% των ασθενών με NF1.

Ασθενής 17 ετών στο πλαίσιο διερεύνησης χρόνιου άλγους οσφύος και νευρολογικού deficit δεξιού κάτω άκρου φέρει απεικονιστικό έλεγχο που αναδεικνύει ταινιοειδούς μορφολογίας αλλοιώσεις  στο δεξιό ήμισυ της ελάσσονος πυέλου που εξορμώνται από τα ιερά τρήματα, σε άμεση γειτνίαση με το πλάγιο περιτόναιο της πυέλου και με το ορθό καθόλο το μήκος του έως τον ηβο-ορθικό μυ. Ειδικότερα, επιμήκης αλλοίωση 7εκ. εξέρχεται από το έντονα διευρυσμένο Ι ₁ ιερό τρήμα, μεικτής υφής με συμπαγή και κυστικά στοιχεία. Δεύτερη αλλοίωση εξέρχεται του δεξιού I₂-I₃ ιερού τρήματος και τρίτη αλλοίωση  εξέρχεται του δεξιού I₃-I₄ μεσοσπονδυλίου τρήματος. Παρά  τις προαναφερθείσες πορεύονται κλάδοι των δεξιών έσω λαγονίων αγγείων.(ΦΩΤ.4)

ΦΩΤ.4

Κατά την ερευνητική λαπαροτομία εκτελέσθηκε χειρουργική εκτομή  του όγκου από το τυφλό-ορθό-έσω λαγόνια αγγεία με απολίνωση πλησίον του διχασμού της έσω λαγονίου αρτηρίας και φλέβας.

Η βιοψία ανέδειξε όγκο ελάσσονος πυέλου με  χαρακτηριστικά πλεξοειδούς νευροινώματος με εστική κακοήθη εξαλλαγή σε χαμηλού βαθμού κακοήθειας όγκο από έλυτρα περιφερικών νεύρων (Low Grade Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor).

Συμπερασματικά, η ριζικότερη κυτταρομειωτική επέμβαση των όγκων της πυέλου (πάντα στο πλαίσιο της R0 εκτομής), επιβάλλει αφ΄ενός την ‘’επιθετική” αντιμετώπισή τους από τον χειρουργό και αφετέρου προυποθέτει την άριστη γνώση της σύνθετης ανατομίας της περιοχής της πυέλου και τις άρτιες τεχνικές του ικανότητες. Τα παραπάνω συμβάλλουν στην εκμηδένιση της υπολειπόμενης νόσου, στη μείωση των μείζονων διεγχειρητικών και μετεγχειρητικών επιπλοκών και στην αύξηση της επιβίωσης των ασθενών.