Ατρησίες εντέρου

Η ατρησία εντέρου (ΑΕ) υποδηλώνει την πλήρη διακοπή της συνέχειας του λεπτού ή του παχέος εντέρου και αποτελεί γνωστή αιτία εντερικής απόφραξης στα νεογνά.

Γράφει ο
Χρήστος Χιωτίνης
Ειδικός Χειρουργός Παίδων
Διευθυντής Γ΄ Παιδοχειρουργικής Κλινικής Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

H πρόγνωση έχει παρουσιάσει σημαντική πρόοδο λόγω εξέλιξης των Μονάδων Εντατικής Νοσηλείας Νεογνών (ΜΕΝΝ), χρήσης ολικής παρεντερικής διατροφής (TPN) και νεότερων εγχειρητικών τεχνικών. Σκοπός του άρθρου είναι να περιγράψει τα αίτια ΑΕ, τους τύπους, τα προγεννητικά ευρήματα, την κλινική εικόνα, τη χειρουργική αντιμετώπιση και τη μετεγχειρητική φροντίδα του νεογνού.

Προγεννητικά ευρήματα

Η προγεννητική διάγνωση ΑΕ εξαρτάται από το σημείο της ατρησίας, την παρουσία άλλων συνοδών συγγενών ανωμαλιών και την εβδομάδα κύησης. Υπερηχογραφικά διαπιστώνεται η παρουσία διατεταμένων εντερικών ελίκων (εικόνα 1).

Η κοιλιακή κοιλότητα μεγαλώνει, ενώ επηρεάζεται ο περισταλτισμός του εντέρου. Υδράμνιο εμφανίζεται κυρίως σε εγγύς βλάβες, συνήθως μετά την 25η εβδομάδα. Σε βλάβες του πρωκτικού σωλήνα η διάγνωση είναι δύσκολη, επειδή δεν απεικονίζεται σημαντική διάταση του εντέρου και το αμνιακό υγρό συνήθως είναι φυσιολογικό. Η παρουσία ασβεστοποιημένου μηκωνίου στην εμβρυϊκή πύελο μπορεί να θέσει υποψία της νόσου.
Ο μαγνητικός συντονισμός (MRI) απεικονίζει το έντερο του εμβρύου με ευκρίνεια και ξεχωρίζει εύκολα από γειτονικά όργανα όπως το ήπαρ, σπλήνας, νεφροί, χοληδόχος κύστη και ουροδόχος κύστη (εικόνα 2).

Τύποι ΑΕ

1. Ατρησία δωδεκαδακτύλου
Η συχνότητα εμφάνισης (εικόνα 3) είναι 1/2.500 ζώντα νεογνά. Τα μισά από αυτά γεννιούνται πρόωρα, ενώ περίπου στα 2/3 των περιπτώσεων συνυπάρχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες από την καρδιά, το ουροποιητικό και το πεπτικό σύστημα. Το 40% έχει σύνδρομο Down. Κλινικά λίγες ώρες μετά τη γέννηση παρουσιάζονται χολώδεις έμετοι, ενώ μπορεί να διαταθεί η άνω κοιλία. Η διάγνωση τίθεται με απλή ακτινογραφία κοιλίας. Αναδεικνύει τη χαρακτηριστική διπλή φυσαλίδα στην περιοχή του στομάχου (εικόνα 4). Η θεραπεία είναι χειρουργική, αφού προηγουμένως διορθώσουμε την υπογκαιμία και τις ηλεκτρολυτικές διαταραχές που συνήθως παρουσιάζονται.
Η προτεινόμενη χειρουργική τεχνική είναι η δωδεκαδακτυλο-δωδεκαδακτυλική αναστόμωση με ανοικτή ή λαπαροσκοπική προσπέλαση. Τα αποτελέσματα είναι απόλυτα ικανοποιητικά, με εξαιρετικά χαμηλή θνητότητα.

2. Ατρησι?α λεπτού εντέρου (νη?στιδα – ειλεός)
Το 44% των νεογνών γεννιούνται πρόωρα. Σε ένα σημαντικό ποσοστό συνυπάρχει ανωμαλία στροφής και καθήλωσης του εντέρου (malrotation) και σπανιότερα γαστρόσχιση και εξόμφαλος.
Κατάταξη των ατρησιω?ν (εικόνα 5):
• Τύπος Ι: Μεμβρανω?δης ατρησία, με διατήρηση της εξωτερικής συνέχειας του τοιχώματος.
• Τύπος ΙΙ: Τα δύο τυφλά άτρητα τμήματα συνδέονται με ινώδη ταινία.
• Τύπος ΙΙΙα: Τα δύο άτρητα τμήματα διαχωρίζονται από έλλειμμα μεσεντερίου σε σχήμα V.
• Τύπος ΙΙΙb: Προσομοιάζει με χριστουγεννιάτικο δέντρο (Christmas Tree). Εντοπίζεται κοντά στο σύνδεσμο Treitz, με μεγάλο έλλειμμα μεσεντερι?ου, βραχύ έντερο και ανώμαλη αιμάτωση.
• Τύπος IV: Πολλαπλές ατρησι?ες δίκην “δεσμίδας λουκάνικων”.
Από το ιστορικό της μητέρας αντλούμε πληροφορίες για τις συνθήκες του τοκετού, για προηγηθείσες αποβολές, ιογενείς λοιμώξεις κατά την εγκυμοσύνη η? αιμορραγίες. Η χρήση φαρμάκων, ο σακχαρώδης διαβήτης και η προωρότητα, έχουν αιτιολογική συσχέτιση. Προγεννητικά χαρακτηριστική είναι η παρουσία υδράμνιου και μαζικού ασκίτη.
Κλινικά τα νεογνά παρουσιάζουν επώδυνη μετεωρισμένη κοιλιά, χολώδεις εμέτους και μη αποβολή μυκωνίου.
Η απλή ακτινογραφία κοιλίας σε όρθια και κατακεκλιμένη θέση καταδεικνύει πολλαπλά υδραερικά επίπεδα και απουσία αέρα στο ορθό (εικόνα 6). Οι εντερικές έλικες κεντρικότερα της ατρησίας είναι λίαν διατεταμένες. Χρήσιμη επίσης είναι η διάβαση λεπτού εντέρου με γαστρογραφι?νη και ιωδιου?χα μη ιονικά σκευάσματα. Εργαστηριακά διαπιστώνονται διαταραχές ηλεκτρολυτών, αφυδάτωση, ίκτερος, αναιμία, λευκοκυττάρωση.
Η θεραπεία είναι χειρουργική. Αποσκοπεί στην αποκατάσταση της συνέχειας του αυλού του εντέρου, με τελικοτελική και σπανιότερα με τελικοπλάγια αναστόμωση με πολύ καλά αποτελέσματα.
Μετεγχειρητικά το νεογνό παραμένει στη ΜΕΝΝ για αναπνευστική υποστήριξη, με ρινογαστρικό καθετήρα, ενώ θερμιδικά καλύπτεται με χορήγηση TPN. Μόλις η κινητικότητα του εντέρου αποκατασταθεί, ξεκινάμε σταδιακά τη σίτιση μικρής ποσότητας γάλακτος από το στόμα ή καθετήρα.

3α. Ατρησία παχέος εντέρου
Πρόκειται για τη σπανιότερη ατρησία του πεπτικού με συχνότητα 1:20.000 γεννήσεις. Κλινικά εκδηλώνεται τα πρώτα 24ωρα της ζωής έντονος μετεωρισμός και χολω?δεις έμετοι. Η διάγνωση τίθεται με υποκλυσμο? δια του ορθού, με τη χρήση σκιαγραφικού (εικόνα 7). Αιτιολογικά η διαμαρτία πιστεύεται ότι οφείλεται σε διαταραχή της αιμάτωσης του εντέρου στην ενδομήτρια ζωή η? σε ενδομήτριο στραγγαλισμό. Συχνά συνυπάρχει με άλλες ατρησίες του εντέρου, συγγενές μεγάκολο, γαστρο?σχιση, ανωμαλίες κοιλιακού τοιχώματος και ουροποιογεννητικού.
Η χειρουργική αντιμετώπιση έχει σκοπό? την αποκατάσταση της συνέχειας του παχέος εντέρου. Κατά την επέμβαση αποκλείονται άλλες ατρησίες και διατηρείται όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μήκος εντέρου. Συνήθως αποφεύγεται η πρωτογενής αναστόμωση, για το φόβο εμφάνισης επιπλοκών, λόγω υφιστάμενης δυσλειτουργίας του εντέρου. Διενεργείται αρχικά κολοστομία και σε δεύτερο χρόνο αναστόμωση των δύο τμημάτων του παχέος εντέρου.
Η πρόγνωση σήμερα είναι πολύ καλή. Εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από? την ύπαρξη συνδρόμου βραχέος εντέρου και την παρουσία άλλων συγγενών ανωμαλιών.

3β. Ορθοπρωκτικε?ς διαμαρτι?ες
Οι περισσότερες διαγιγνώσκονται αμέσως μετά τη γέννηση, με απλή επισκόπηση του περινέου (εικόνα 8). Γίνεται εμφανής η παρουσία έκτοπου πρωκτού, ορθοπερινει?κού συριγγίου η? πλήρης απουσία του πρωκτού. Σε περίπτωση ύπαρξης ορθοουρηθρικού η? ορθοκυστικού συριγγίου, παρατηρείται έξοδος αέρα η? μηκωνίου από την ουρήθρα. Η ύπαρξη μηκωνίου στην είσοδο του κόλπου αποτελεί κλινικό σημείο ορθοπροδομικου? η? ορθοκολπικου? συριγγίου.
Διαγνωστική μέθοδος εκλογής αποτελεί η απλή ανάστροφη πλαγία ακτινογραφία της πυέλου, 12-24 ώρες μετά τη γέννηση (εικόνα 9). Με την ακτινογραφία αυτή επισημαίνονται πιθανές δυσπλασίες του ιερού οστού, ενώ επιτρέπει το χαρακτηρισμό των αχρησιών του πρωκτού σε υψηλές, ενδιάμεσες και χαμηλές.

Θεραπευτικά, στις χαμηλές ατρησίες διενεργείται σε πρώτο χρόνο χειρουργική επέμβαση από το περίνεο καταάσπασης του ορθού, δια μέσου του σφικτηριακού μηχανισμού, κατά Pena. Στις ενδιάμεσες και υψηλές ατρησίες προηγείται διαχωριστική κολοστομία στο ύψος του σιγμοειδου?ς και ακολουθεί η επέμβαση Pena μετά από 8-10 μήνες. Τα τελευταία χρόνια στις ενδιάμεσες και υψηλές ατρησίες λαπαροσκοπικά επιτυγχάνεται κατάσπαση του ορθού χωρίς απαραίτητα να προηγηθεί κολοστομία.
Η πρόγνωση εξαρτάται από το είδος της ατρησίας, την ανάπτυξη του σφικτηριακού μηχανισμού και των μυών του περινέου και από την ύπαρξη υποπλαστικού ιερού οστού, που συνήθως συνοδεύεται με διαταραχές της νεύρωσης του ορθού και της ουροδόχου κύστεως. Σήμερα, με την ευρεία χρήση της εγχείρησης Pena και της λαπαροσκοπικής μεθόδου, όλες οι ατρησίες του ορθού αντιμετωπίζονται επιτυχώς, με άριστα λειτουργικά αποτελέσματα και με θνητότητα εξαιρετικά χαμηλή.

Συμπέρασμα

Η ΑΕ είναι μεγάλη πρόκληση για το γυναικολόγο, το νεογνολόγο και τον παιδοχειρουργό.
Μεγάλη σημασία έχει η πρώιμη διάγνωση, ιδιαίτερα η προγεννητική?, που θα δώσει στο μέλλον δυνατότητες διόρθωσης των συγγενών διαμαρτιών στην εμβρυική περίοδο. Όμως, η διάγνωση της ΑΕ στο έμβρυο παραμένει δύσκολη. Πολλές από τις περιπτώσεις μέχρι το τέλος του 2ου τριμήνου κύησης δεν είναι εμφανείς. Απεικονιστικά ο διαχωρισμός μιας διατεταμένης έλικας μεταξύ λεπτού, παχέος έντερου ή μεγαουρητήρα είναι δυσχερής. Σε μια πολυκεντρική μελέτη το συνολικό ποσοστό ανάδειξης υπερηχογραφικά ΑΕ ήταν 34%, από το οποίο στο 40% το υπερηχογράφημα έγινε πριν από την 24η εβδομάδα κύησης. Η μελέτη αναδεικνύει σε ποσοστό 52% απόφραξη δωδεκαδακτύλου, 40% απόφραξη λεπτού εντέρου, 29% απόφραξη παχέος, 6%-8% ατρησία πρωκτού.
Η πρόγνωση έχει βελτιωθεί σημαντικά. Όμως, η θεραπεία των νεογνών με ΑΕ, μερικές φορές περιπλέκεται, λόγω προωρότητας, συνοδών ανωμαλιών (ιδίως από την καρδιά), ανωριμότητας του εντερικού τοιχώματος που συνεπάγεται μειωμένο περισταλτισμό, σήψης, καθώς και της σημαντικότερης επιπλοκής που μπορεί να προκύψει, του συνδρόμου βραχέος εντέρου.
Οι μετεγχειρητικές επιπλοκές είναι σπάνιες, μπορεί όμως να συμβούν. Στην άμεση μετεγχειρητική περίοδο η διαφυγή από την αναστόμωση, προκαλεί λοίμωξη που μπορεί να οδηγήσει σε νέα επέμβαση.
Η συστηματική παρακολούθηση της ανάπτυξης και της θρέψης παιδιών που έχουν χειρουργηθεί για ΑΕ είναι αναγκαία, προκειμένου να αποφύγουμε απώτερες επιπλοκές, όπως το σύνδρομο δυσαπορρόφησης λόγω μη ικανοποιητικού μήκους εντέρου.

Bιβλιογραφία

1. Barksdale E, Chwok W, et al. Selected Gastrointestinal Anomalies. Fanaroff and Martin. Fanaroff and Martin?s Neonatal-Perinatal Medicine. Diseases of the Fetus and Infant. 9th. St. Louis, Misouri: Elsevier; 2011. 1: 1.400-1.431.
2. Werler MM, Sheehan JE, Mitchell AA. Maternal medication use and risks of gastroschisis and small intestinal atresia. Am J Epidemiol. 2002; 155(1): 26-31.
3. Stollman TH, de Blaauw I, Wijnen MH, et al. Decreased mortality but increased morbidity in neonates with jejunoileal atresia; a study of 114 cases over a 34-year period. J Pediatr Surg. 2009; 44(1): 217-221.
4. Ruiz MJ, Thatch KA, Fisher JC, et al. Neonatal outcomes associated with intestinal abnormalities diagnosed by fetal ultrasound. J Pediatr Surg. 2009; 44(1): 71-4; discussion 74-75.
5. Lee JH, Im SA, Lee G. Evolution of sonographic findings in a fetus with ileal atresia. J Clin Ultrasound, 2011; 39(6): 359-362.
6. Riquelme M, Aranda A, Riquelme-QM, Rodriquez C. Laparoscopic treatment of duodenal obstruction: report on first experiences in Latin America. Eur J Pediatr Surg. 2008; 18(5): 334-336.
7. Li B, Chen W, Wang S, et al. Application of laparoscopy in the diagnosis and treatment of neonates and infants with congenital intestinal atresia and stenosis. Zhonghua Wei Chang Wai Ke Za Zhi. 2014; 17(8): 816-819.
8. Sigalet DL. Short bowel syndrome in infants and children: an overview. Semin Pediatr Surg. 2001; 10(2): 49-55.
9. Piper HG, Alesbury J, Waterford SD, et al. Intestinal atresias: factors affecting clinical outcomes. J Pediatr Surg. 2008; 43(7): 1.244-1.288.

Μάϊος 2016