Αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα

Ως αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα ορίζεται [σύμφωνα με την Αμερικανική Ακαδημία Ωτορινολαρυγγολογίας-Χειρουργικής Κεφαλής και Τραχήλου (AAO-HNS) και το Εθνικό Ινστιτούτο για την Κώφωση και λοιπές Διαταραχές Επικοινωνίας (NIDCD)] η οξεία, ανεξήγητη από το ιστορικό και την κλινική εξέταση, νευροαισθητήριος απώλεια το λιγότερο 30 dB (ντεσιμπέλ) ακοής σε 3 ή περισσότερες συνεχόμενες ακοομετρικές συχνότητες, η οποία συμβαίνει εντός διαστήματος μικρότερου των 72 ωρών.

Γράφει ο
Δρ Κωνσταντίνος Σπ. Παπασπύρου
MD, Dr. med. (Johannes Gutenberg University Mainz, Germany)
Χειρουργός Ωτορινολαρυγγολόγος
Επιστημονικός Συνεργάτης ΥΓΕΙΑ, ΜΗΤΕΡΑ

Η βαρηκοΐα αυτή είναι κατά κανόνα μονόπλευρη. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ιδιοπαθείς και η πρόγνωση εξαρτάται από τη βαρύτητα της απώλειας ακοής και την έγκαιρη θεραπεία.

Επιδημιολογία και προγνωστικοί παράγοντες

Επεισόδια αιφνίδιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας εμφανίζονται σε 2-20 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως. Επισυμβαίνει σε οποιαδήποτε ηλικία, συνήθως όμως αφορά σε ασθενείς 43-53 ετών. Γυναίκες και άνδρες προσβάλλονται με την ίδια σχεδόν συχνότητα. Ασθενείς με αμφοτερόπλευρη αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα συνήθως είναι μεγαλύτερης ηλικίας σε σχέση με ασθενείς που προσέρχονται με μονόπλευρη αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, πάσχουν από καρδιαγγειακά νοσήματα και εμφανίζουν θετικά αντιπυρηνικά αντισώματα. Μερικές μελέτες δείχνουν μια πιθανή σχέση μεταξύ στοχευμένης ειδικής δίαιτας με θρεπτικές ουσίες και αιφνίδιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας.

H αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα μπορεί να είναι προάγγελος εμφάνισης σε μεταγενέστερο χρόνο εμφράγματος του μυοκαρδίου ή και εγκεφαλικού επεισοδίου.

Αιτιολογία
Τα αίτια της αιφνίδιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας είναι πολλά (πίνακας 1). Σε άρρενες ασθενείς που λαμβάνουν στυτικά φάρμακα για βελτίωση της σεξουαλικής απόδοσης έχουν περιγραφεί περιστατικά αιφνίδιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας, πρόσκαιρης ή και μόνιμης. Εντούτοις, για πολλές περιπτώσεις το αίτιο παραμένει άγνωστο και οι περισσότερες αποδίδονται σε ιογενή κοχλιοπάθεια, μικροαγγειακά συμβάματα ή σε μια αυτοάνοση διεργασία. Ιστοπαθολογικές μελέτες σε κροταφικά οστά φανερώνουν ατροφία της βασικής μεμβράνης κυρίως στη βασική έλικα του κοχλία, της αγγειώδους ταινίας και του οργάνου του Corti.

Κλινικές εκδηλώσεις
Οι ασθενείς με αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα συνήθως αναφέρουν ξαφνική ή ταχέως εξελισσόμενη (εντός ωρών) απώλεια ακοής ή την πρωτοδιαπιστώνουν κατά την πρωινή έγερσή τους. Στο 97% η αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα αφορά στο ένα αφτί, ενώ μόνο στο 3% και τα δύο. Ασθενείς με μονόπλευρη αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα είναι δυνατόν να αναπτύξουν αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα και στο άλλο, στην ίδια χρονική περίοδο ή και μεταγενέστερα.

Αρκετοί ασθενείς κατά τη διάρκεια του επεισοδίου αναφέρουν αίσθημα απόφραξης-CμπουκώματοςE του αφτιού χωρίς να συνειδητοποιούν ότι έχουν απωλέσει σημαντικά την ακοή τους, με αποτέλεσμα να καθυστερούν να επισκεφθούν τον ειδικό ωτορινολαρυγγολόγο, θεωρώντας ότι το CμπούκωμαE είναι κάτι το συνηθισμένο και θα οφείλεται σε συνάχι και όχι σε κάτι πιο σοβαρό.

Αν ο ασθενής αναφέρει εκτός της απώλειας ακοής και ταυτόχρονο ινιακό ή οπίσθιο τραχηλικό πόνο, πρέπει να εκτιμηθεί ακόμη και για πιθανή ρήξη σπονδυλικής αρτηρίας.

Το 90% των ασθενών με αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα αιτιώνται και για εμβοές, ενώ στο 20%-60% επισυμβαίνει και ίλιγγος, συμπτώματα που επιβαρύνουν ακόμη περισσότερο την ποιότητα ζωής τους. Οι ασθενείς με μονόπλευρη αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα δυσκολεύονται αρχικά να εντοπίζουν τους ήχους, με αποτέλεσμα αυξημένο κίνδυνο ατυχημάτων λόγω ελλιπούς προσανατολισμού στο χώρο.

Διάγνωση
Η αιφνίδια απώλεια ακοής δεν μπορεί να διαλάθει του έμπειρου ωτορινολαρυγγολόγου και η έναρξη της θεραπείας πρέπει να έχει τη λογική του κατεπείγοντος και μάλιστα Cπριν ο ήλιος δύσειE, με κατάλληλη αγωγή από το στόμα ή ενδοφλέβια, με εισαγωγή σε κλινική.

Η κλινικοεργαστηριακή διερεύνηση στρέφεται σε ιστορικό τραυματισμού, ωταλγίας, πυρετού, εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων, κεφαλαλγίας, διπλωπίας, πρόσφατης ερυθρότητας ή άλγους του οφθαλμού και προηγούμενου ιστορικού απώλειας ακοής.

Η αδρή φυσική εξέταση θα πρέπει να περιλαμβάνει ωτοσκοπική εξέταση από τον ειδικό ωτορινολαρυγγολόγο για να αποκλειστούν μέση ωτίτιδα, ξένα σώματα, ωτικό βύσμα, διάτρηση τυμπανικού υμένα, εξωτερική ωτίτιδα ή χολοστεάτωμα.
Οι ασθενείς με αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα πρέπει να υποβάλλονται αμέσως σε ακοομετρικές δοκιμασίες. Η αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα, αν αναταχθεί και επανεμφανιστεί έπειτα από μήνες, χρειάζεται πλέον ενδελεχή κλινική-εργαστηριακή διερεύνηση γιατί μπορεί να είναι πρόδρομο σύμπτωμα σοβαρότερης νευρολογικής πάθησης, π.χ. σκλήρυνσης κατά πλάκας ή επαπειλούμενου εγκεφαλικού επεισοδίου.

Γι? αυτό και στις περιπτώσεις αυτές ενδείκνυται μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό ή και μαγνητική αγγειογραφία. Η μαγνητική τομογραφία με σκιαγραφικό συνιστάται επίσης σε αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα σοβαρού βαθμού ή αν η αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα δεν αποκρίνεται στη θεραπευτική αγωγή, για διερεύνηση παθήσεων όπως ακουστικό νευρίνωμα, περιλεμφικό συρίγγιο, νόσος του Meniere, αγγειακή ανεπάρκεια, σκλήρυνση κατά πλάκας ή άλλων αιτίων που αφορούν στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Η αξονική τομογραφία δεν προσφέρει επαρκή ανάλυση για την ανίχνευση όγκων της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας ή μικρών εμφράκτων του εγκεφαλικού στελέχους και θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο σε ασθενείς που δεν μπορούν να υποβληθούν σε μαγνητική τομογραφία.

Διαφορική διάγνωση
Η αιφνίδια νευροαισθητήριος βαρηκοΐα διαφοροδιαγιγνώσκεται εύκολα από άλλα αίτια νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας με παρόμοια ακοομετρική εικόνα, η οποία όμως συνήθως είναι αμφοτερόπλευρη και σταδιακά και μακροχρόνια σιγά-σιγά επιδεινώνεται, όπως π.χ. συμβαίνει στην πρεσβυακουσία.
Ένα σοβαρό και όχι σπάνιο αίτιο μονόπλευρης αιφνίδιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας που θα πρέπει με προτεραιότητα να αποκλειστεί είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας.

Θεραπευτικές επιλογές

Γλυκοκορτικοειδή από το στόμα ή ενδοφλέβια
Τα γλυκοκορτικοειδή θεωρούνται η θεραπεία πρώτης γραμμής για την αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα. Οι κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικανικής Ακαδημίας Ωτορινολαρυγγολογίας-Χειρουργικής Κεφαλής και Τραχήλου (AAO-HNS) συνιστούν την άμεση θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή από το στόμα, με μέγιστη πιθανότητα απόκρισης αν η θεραπεία ξεκινήσει το συντομότερο δυνατόν και όχι αργότερα από 2 εβδομάδες. Αναγνωρίζουν όμως παράλληλα ότι η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αυτής είναι αμφίβολη. Η συνιστώμενη δόση είναι 1 mg πρεδνιζόνης ανά kg βάρους σώματος ημερησίως με ελάχιστη δόση τα 60 mg ημερησίως για 10-14 ημέρες, με δυνατότητα παράτασης για άλλες 10 ημέρες εφόσον παρατηρηθεί απόκριση προς το τέλος του πρώτου διαστήματος θεραπείας. Αρκετά κέντρα εφαρμόζουν τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών ενδοφλεβίως.
Ενδοτυμπανική έγχυση γλυκοκορτικοειδών
Η ενδοτυμπανική έγχυση γλυκοκορτικοειδών διενεργείται από τον ειδικό ωτορινολαρυγγολόγο κατόπιν παρακέντησης του τυμπανικού υμένα διά λεπτής βελόνης έπειτα από ανώδυνη τοπική αναισθησία. Το εγχεόμενο στην τυμπανική κοιλότητα κορτικοστεροειδές δρα απευθείας στον κοχλία, αφού απορροφηθεί από τη στρογγύλη θυρίδα, επιτυγχάνοντας υψηλότερη συγκέντρωση του φαρμάκου στο έσω ους. Η ενδοτυμπανική έγχυση εφαρμόζεται συνήθως σε ασθενείς που δεν αποκρίθηκαν στη αρχική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή από το στόμα, επιφέροντας κατά κανόνα τουλάχιστον ελαφρά βελτίωση της ακοής. Μπορεί όμως να εφαρμοστεί και ως θεραπεία έναρξης σε ασθενείς στους οποίους η συστηματική χορήγηση γλυκοκορτικοειδών σε υψηλές δόσεις πρέπει να αποφευχθεί, όπως σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη, γλαύκωμα και σε εκείνους που είναι ευαίσθητοι στις παρενέργειές της ή και σε υποκατάσταση της θεραπείας έναρξης με γλυκοκορτικοειδή από το στόμα, μιας και φαίνεται να είναι εξίσου αποτελεσματική.

Στη βιβλιογραφία αναφέρονται κυρίως δεξαμεθαζόνη σε δοσολογία από 4-25 mg/ml όσο και μεθυλπρεδνιζολόνη 20-125 mg/ml. Όσον αφορά στη συχνότητα χορήγησης, δύναται να χορηγείται είτε με συνεχή έγχυση είτε επαναλαμβανόμενη, ημερησίως ή και εβδομαδιαίως, με ή χωρίς τη βοήθεια σωληνίσκου τυμπανοστομίας. Σπάνιες, παροδικές παρενέργειες μπορεί να είναι κυρίως ωταλγία, ίλιγγος και αίσθημα πληρότητας του ωτός.

Η επιλογή μεταξύ της χορήγησης γλυκοκορτικοειδών από το στόμα ή ενδοτυμπανικά ως αρχική θεραπεία γίνεται με βάση και κριτήρια όπως το κόστος και οι πιθανές παρενέργειες.

Η θεραπευτική στρατηγική της ταυτόχρονης χορήγησης σε όλους τους ασθενείς ως θεραπεία έναρξης γλυκοκορτικοειδών τόσο από το στόμα όσο και ενδοτυμπανικά, συγκρινόμενη με εκείνη της ενδοτυμπανικής έγχυσης γλυκοκορτικοειδών μόνο στους ασθενείς εκείνους, στους οποίους η προηγηθείσα δεκαήμερη χορήγηση από το στόμα γλυκοκορτικοειδών δεν απέφερε βελτίωση της ακοής, δε φαίνεται να επιφέρει κάποιο υπέρτερο θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Προτείνετε η ενδοτυμπανική έγχυση γλυκοκορτικοειδών ως θεραπεία σε ασθενείς που δεν παρουσίασαν βελτίωση μετά από 10 ημέρες θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή από το στόμα ή ενδοφλεβίως, καθώς και ως αρχική θεραπεία σε ασθενείς με υψηλού βαθμού απώλεια ακοής σε όλες τις συχνότητες.

Λοιπές θεραπευτικές επιλογές

Η αντιιική θεραπεία ενάντια σε πιθανή λοίμωξη με τον ιό του απλού έρπητα (HSV) τύπου 1 είναι αμφιλεγόμενη μιας και δεν έχει επιτευχθεί αποδεδειγμένη αποτελεσματικότητα.
H αφαίρεση ινωδογόνου και χαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνης (LDL) μέσω πλασμαφαίρεσης, μόνη ή και σε συνδυασμό με θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, έχει δείξει θετικά αποτελέσματα.
Η θεραπεία με μαγνήσιο ή ψευδάργυρο από το στόμα σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδή επέφερε βελτίωση της ακοής, υποδηλώνοντας πιθανή συνέργεια με τα γλυκοκορτικοειδή.
Η θεραπεία με υπερβαρικό οξυγόνο αναφέρεται ως μονοθεραπεία σε ασθενείς με αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα, αν και όλες οι σχετικές μελέτες ήταν μεθοδολογικά ανεπαρκείς. Επιπλέον, σε μία πρόσφατη μελέτη, ασθενείς που υπεβλήθησαν σε ταυτόχρονη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή τόσο συστηματικά όσο και ενδοτυμπανικά εμφάνισαν μεγαλύτερη βελτίωση ακοής από εκείνους που υπεβλήθησαν σε γλυκοκορτικοειδή ενδοφλεβίως και υπερβαρικό οξυγόνο παράλληλα.
Η ερευνητική τυμπανοτομή και η σφράγιση της στρογγύλης θυρίδας μπορεί να είναι χρήσιμες σε περιπτώσεις αιφνίδιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας που δε βελτιώνονται με γλυκοκορτικοειδή και συνοδεύεται και από ίλιγγο, μιας και αυτό μπορεί να υποδηλώνει ρήξη της στρογγύλης θυρίδας.
Επίσης έχουν προταθεί ως θεραπευτικοί παράγοντες, χωρίς όμως ουσιαστική επιστημονική τεκμηρίωση, διουρητικά, άναλος δίαιτα, αγγειοδιασταλτικά, εισπνοή διαλυματος 95% οξυγόνου και 5% διοξειδίου του άνθρακα, ενδοφλέβια χορήγηση υπέρτονων διαλυμάτων γλυκόζης και άλλοι παράγοντες.

Τέλος, αν η ακοή δεν επανέλθει με τις παραπάνω θεραπευτικές επιλογές, ενδείκνυται πλέον η αντιμετώπιση της βαρηκοΐας με σύγχρονα ακουστικά βαρηκοΐας.

Πρόγνωση
Η πρόγνωση της αιφνίδιας νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας γενικώς είναι καλή, ειδικά εφόσον η απώλεια ακοής αφορά τις υψηλές ή χαμηλές συχνότητες και όχι όλο το φάσμα των συχνοτήτων. Ασθενείς με υψηλού βαθμού απώλεια ακοής σε όλες τις συχνότητες έχουν φτωχή πρόγνωση και καλύτερα αποτελέσματα εμφανίζουν εκείνοι που έλαβαν εκτός από συστηματικά γλυκοκορτικοειδή και ενδοτυμπανικά από εκείνους που δεν έλαβαν.

Η πλειονότητα των ασθενών που παρουσιάζουν τελικά έστω και μερική αποκατάσταση της ακοής το κάνει εντός των πρώτων 10 ημερών και οι υπόλοιποι έως και το πρώτο τρίμηνο, μετά το οποίο σπανιότατα αναμένεται ουσιαστική περαιτέρω αποκατάσταση. Ένας ακοομετρικός έλεγχος έξι μήνες μετά την αρχική διάγνωση συνιστάται για τη διαπίστωση του τελικού αποτελέσματος της θεραπείας. Περίπου τα 2/3 των ασθενών με αιφνίδια νευροαισθητήριο βαρηκοΐα επιτυγχάνουν αποκατάσταση της ακοής τους, έστω και μερική, ενώ η πρόγνωση είναι φτωχότερη σε ασθενείς ηλικιωμένους και πιθανόν σε εκείνους που πάσχουν ταυτόχρονα και από ίλιγγο.

Bιβλιογραφία
Πετμεζάκης Ι. Κλινική ακοομετρία. Γ. Δαρδάνος. Αθήναι 1974.
Βιτάλ Β. Εισαγωγή στην Ακουομετρία. 1983.
Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Archer SM, et al. Clinical practice guideline: Sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 146: S1.
Rauch SD, Halpin CF, Antonelli PJ, et al. Oral vs intratympanic corticosteroid therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: a randomized trial. JAMA 2011; 305: 2.071.
Fetterman BL, Luxford WM, Saunders JE. Sudden bilateral sensorineural hearing loss. Laryngoscope 1996; 106: 1.347.
Cadoni G, Agostino S, Scipione S, et al. Low serum folate levels: a risk factor for sudden sensorineural hearing loss? Acta Otolaryngol 2004; 124: 608.
Lin C, Lin SW, Lin YS, et al. Sudden sensorineural hearing loss is correlated with an increased risk of acute myocardial infarction: a population-based cohort study. Laryngoscope 2013; 123: 2.254.
Lin HC, Chao PZ, Lee HC. Sudden sensorineural hearing loss increases the risk of stroke: a 5-year follow-up study. Stroke 2008; 39: 2.744.
Chau JK, Lin JR, Atashband S, et al. Systematic review of the evidence for the etiology of adult sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2010; 120: 1.011.
Κυροδήμος Ε, Αθανασιάδης-Σισμάνης Α. Αιφνίδια Απώλεια Ακοής. σσ. 306-308 στο Ωτορινολαρυγγολογία, Ωτολογία – Νευρο-ωτολογία, Αθανασιάδης-Σισμάνης Α., Επιστημονικές Εκδόσεις Παρισιάνου, 2010.
Sauvaget E, Kici S, Petelle B, et al. Vertebrobasilar occlusive disorders presenting as sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2004; 114: 327.
Rambold H, Boenki J, Stritzke G, et al. Differential vestibular dysfunction in sudden unilateral hearing loss. Neurology 2005; 64: 148.
Weber PC, Zbar RI, Gantz BJ. Appropriateness of magnetic resonance imaging in sudden sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 1997; 116: 153.
Arts HA. Sensorineural hearing loss: evaluation and management in adults. In: Cummings Otolaryngology Head and Neck Surgery, 4th ed. Elsevier Mosby, Philadelphia 2005.
Spear SA, Schwartz SR. Intratympanic steroids for sudden sensorineural hearing loss: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 145: 534.
Vlastarakos PV, Papacharalampous G, Maragoudakis P, et al. Are intra-tympanically administered steroids effective in patients with sudden deafness? Implications for current clinical practice. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2012; 269: 363-380.
Park MK, Lee CK, Park KH, et al. Simultaneous versus subsequent intratympanic dexamethasone for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 145: 1.016.
Bianchin G, Russi G, Romano N, et al. Treatment with HELP-apheresis in patients suffering from sudden sensorineural hearing loss: a prospective, randomized, controlled study. Laryngoscope 2010; 120: 800.
Nageris BI, Ulanovski D, Attias J. Magnesium treatment for sudden hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113: 672.
Yang CH, Ko MT, Peng JP, et al. Zinc in the treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2011; 121: 617.
Suzuki H, Hashida K, Nguyen KH, et al. Efficacy of intratympanic steroid administration on idiopathic sudden sensorineural hearing loss in comparison with hyperbaric oxygen therapy. Laryngoscope 2012; 122: 1.154.
Kampfner D, Anagiotos A, Luers JC, et al. Analysis of 101 patients with severe to profound sudden unilateral hearing loss treated with explorative tympanotomy and sealing of the round window membrane. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013.
Ξενέλης Ι, Μαρουδιάς Ν. Ακουστικά Βαρηκοΐας. Πρακτικός οδηγός – Σύγχρονες απόψεις. Αθήνα, 2004.
Wen YH, Chen PR, Wu HP. Prognostic factors of profound idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013. June 15 (E pub ahead of prine).
Ben-David J, Luntz M, Podoshin L, et al. Vertigo as a prognostic sign in sudden sensorineural hearing loss. Int Tinnitus J 2002; 8: 127.
Schattner A, Halperin D, Wolf D, et al. Enteroviruses and sudden deafness. CMAJ 2003; 168: 1.421.