Συγγενείς καρδιοπάθειες: Τα οφέλη της απεικόνισης στον προεγχειρητικό προγραμματισμό των ασθενών

Η επιτυχία μιας χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται σε σημαντικό βαθμό από την ακρίβεια με την οποία έχει καταγραφεί το πρόβλημα σε κάθε του επίπεδο. Κάθε επιπλέον πληροφορία κατά τη διάρκεια της διάγνωσης μπορεί να είναι καθοριστική για την επιτυχία της επέμβασης, καθώς ο χειρουργός μπορεί να προετοιμαστεί κατάλληλα, να σχεδιάσει και να εκτελέσει την επέμβαση με τον πλέον αποτελεσματικό τρόπο. Τι ισχύει, όμως ειδικά για τις συγγενείς καρδιοπάθειες και πόσο διαφοροποιούνται τα δεδομένα;

Η άποψη του παιδοκαρδιολόγου

Γράφει η
Αφροδίτη Τζίφα
Παιδοκαρδιολόγος & Καρδιολόγος
Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων,
Διευθύντρια Παιδοκαρδιολογικής
Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ

Οι συγγενείς καρδιοπάθειες εμφανίζονται με συχνότητα περίπου 8/1.000 γεννήσεις και στην πλειονότητά τους μπορούν να διαγνωστούν προγεννητικά. Είναι η συχνότερη αιτία συγγενών (εκ γενετής) ανωμαλιών, αλλά και η πλέον αντιμετωπίσιμη, καθώς μπορεί να γίνει πλήρης αποκατάσταση της πάθησης στη συντριπτική τους πλειονότητα. Είναι γνωστό ότι το περίπου 30% των συγγενών καρδιοπαθειών θα χρειαστούν αντιμετώπιση μέσα στο πρώτο έτος της ζωής είτε με καθετηριασμό καρδιάς είτε με ανοικτό χειρουργείο, ενώ η πρόγνωσή τους έχει άμεση εξάρτηση από την καλή προεπεμβατική προετοιμασία. Αυτή συνίσταται αφενός στην έγκαιρη προγεννητική διάγνωση και τον προγραμματισμό του τοκετού σε κέντρο με παιδοκαρδιολογική υποστήριξη, ούτως ώστε οι πρώτοι θεραπευτικοί χειρισμοί να γίνουν άμεσα, αφετέρου στην άρτια προεγχειρητική απεικονιστική διερεύνηση.

Οι τρόποι διάγνωσης
H αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών σε όλο το φάσμα ηλικιών, από τη νεογνική μέχρι την ενήλικο ζωή, γίνεται από εξειδικευμένο προσωπικό που έχουν την εμπειρία και γνώση των εκ γενετής καρδιακών παθήσεων. Ο κύριος τρόπος διάγνωσης και διαχρονικής παρακολούθησης των συγγενών καρδιοπαθειών είναι η υπερηχογραφία καρδιάς (triplex).

Η υπερηχογραφία είναι ανώδυνη, ταχεία και χωρίς κινδύνους για τον άρρωστο. Ως εκ τούτου, έχει δοθεί ιδιαίτερη έμφαση στην ανάπτυξή της και την εφαρμογή ειδικών υπερηχογραφικών τεχνικών (όπως η τρισδιάσταστη υπερηχογραφία) για τη διάγνωση και την περιεγχειρητική αντιμετώπιση του ασθενούς.

Στις μέρες μας ο κάθε ασθενής με συγγενή καρδιοπάθεια που χειρουργείται για αποκατάσταση της συγγενούς καρδιοπάθειας, πρέπει προ της εξόδου του από τη χειρουργική αίθουσα να ελέγχεται υπερηχογραφικά με διοισοφάγειο, τρισδιάστατο ή επικαρδιακό υπερηχογράφημα.

Σε πιο σύμπλοκες καρδιοπάθειες ή όταν είναι απαραίτητο να ελεγχθούν οι ροές διαμέσου των αγγείων και η συμμετρία των δομών και κοιλιών της καρδιάς, η προεγχειρητική εκτίμηση γίνεται με μαγνητική τομογραφία καρδιάς. Σε μικρές ηλικίες, μέχρι 6 ετών, η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιείται με αναισθησία σε εξειδικευμένα κέντρα, καθώς ο θώρακας πρέπει να είναι ακίνητος κατά τη λήψη εικόνων για αποφυγή απεικονιστικών artifacts. Ενίοτε η μαγνητική τομογραφία είναι απαραίτητη ακόμα και άμεσα μετεγχειρητικά, εντός των πρώτων ωρών, για να ελεγχθεί το αποτέλεσμα -κυρίως αγγείων- που δεν είναι εύκολο να απεικονιστούν υπερηχογραφικά.

Ο διαγνωστικός καρδιακός καθετηριασμός είναι επεμβατική μέθοδος απεικόνισης και εμπεριέχει ακτινοβολία. Ως εκ τούτου έχει αντικατασταθεί από τη μαγνητική τομογραφία σε μεγάλο μέρος των περιπτώσεων.
Για τον ίδιο λόγο, ειδικά στους παιδιατρικούς ασθενείς που έχουν υπερευαισθησία ιστών στην ακτινοβολία, δεν χρησιμοποιείται η αξονική τομογραφία καρδιάς πλην μεμονωμένων και σπανίων περιπτώσεων, όπως όταν ο ασθενής φέρει βηματοδότη.

Πρόσφατα στις απεικονιστικές δυνατότητες έχει εισέλθει και το cardiac 3D printing, το οποίο παράγεται μετά τη λήψη δεδομένων με μαγνητική ή αξονική τομογραφία. Σε πεπειραμένα χειρουργικά χέρια η μέθοδος αυτή (που ακόμα χρησιμοποιείται ερευνητικά και είναι υψηλού κόστους) έχει εκτιμηθεί ότι χρειάζεται σε περίπου 1% των ασθενών, όμως ενδέχεται, με την πρόοδο της τεχνολογίας, να γίνει περισσότερο ρουτίνα στην καθημερινή πράξη.

Υψίστης σημασίας
Συμπερασματικά, ο ρόλος της περιεγχειρητικής απεικόνισης είναι υψίστης σημασίας για το τελικό αποτέλεσμα και τη μελλοντική πρόγνωση του ασθενούς. Η προεγχειρητική καθοδήγηση του χειρουργού πρέπει να είναι πλήρης ούτως ώστε να μη βρεθεί προ εκπλήξεων στη χειρουργική αίθουσα. Επίσης, ο έλεγχος του αποτελέσματος προ της εξόδου του ασθενούς από τη χειρουργική αίθουσα πρέπει να είναι ρουτίνα στην κλινική πράξη προς διασφάλιση άριστων χειρουργικών αποτελεσμάτων.

Τέλος, η ιατρική κοινότητα πρέπει να βρίσκεται σε εγρήγορση για την εφαρμογή νέων μεθόδων που θα στοχεύουν ένα ακόμα πιο σπάνιο και δύσκολο απεικονιστικά πληθυσμό.

Η άποψη του καρδιοχειρουργού

Γράφουν οι
Αυξέντιος Καλαγκός
Καρδιοαγγειοχειρουργός, Καθηγητής
Καρδιοχειρουργικής του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Γενεύης και Διευθυντής
Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ
Παναγιώτης Σφυρίδης
Καρδιοχειρουργός,
Επιμελητής Παιδοκαρδιοχειρουργικής Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ

Η μεγάλη πρόοδος των απεικονιστικών εξετάσεων στις μέρες μας έχει διαδραματίσει σημαντικό ρόλο στην ποιότητα ζωής των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια. Ειδικότερα, η τεχνολογική εξέλιξη της πολυτομικής αξονικής τομογραφίας (multidetector CT) και της απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού καρδίας (MRΙ) έχουν συμβάλει καθοριστικά στην προεγχειρητική απεικόνιση και τη διάγνωση των συγγενών καρδιοπαθειών, καθώς και στην ταξινόμησή τους. Έτσι μπορούμε με ακρίβεια να σχεδιάσουμε την καρδιοχειρουργική επέμβαση. Η κατά τμήματα (τμηματική) ανατομική ανάλυση της απεικόνισης στην προεγχειρητική εκτίμηση των συγγενών καρδιοπαθειών εισήχθη πριν από 25 χρόνια από τον Van Praagh και συνίσταται σε διερεύνηση της καρδιακής ανατομίας σε τρία επίπεδα (κόλπων, κοιλιών και μεγάλων αγγείων). Ακολούθως, καθορίζονται οι σχέσεις μεταξύ των κόλπων και κοιλιών και των κοιλιών με τα μεγάλα αγγεία.
Τέλος, διερευνάται η ύπαρξη ανωμαλιών των καρδιακών κοιλοτήτων, του μεσοκοιλιακού και μεσοκολπικού διαφράγματος, του χώρου εξόδου των κοιλιών (παρουσία και βαθμός απόφραξης) και των μεγάλων αγγείων. Στο πλαίσιο του προεγχειρητικού ελέγχου μπορούμε επίσης να ανιχνεύσουμε την παρουσία συγγενών ανωμαλιών της ανατομίας σε μεμονωμένα τμήματα του καρδιαγγειακού συστήματος (π.χ. αγγειακοί δακτύλιοι, ανώμαλη έκφυση δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας).

Σπουδαίες πληροφορίες
Η MRI καρδίας τα τελευταία χρόνια είναι επιπρόσθετα πολύτιμο εργαλείο στην εκτίμηση του μεγέθους των καρδιακών κοιλοτήτων και της λειτουργίας των κοιλιών (ιδιαίτερα της δεξιάς κοιλίας, η οποία είναι δύσκολο να αξιολογηθεί με ηχοκαρδιογράφημα).

Η επίπτωση των σύμπλοκων συγγενών καρδιοπαθειών, αν και μικρή, δεν μπορεί να αγνοηθεί. Περιλαμβάνουν πολλαπλές ανωμαλίες και απαιτούν ολοκληρωμένη και λεπτομερή απεικόνιση ώστε να εξασφαλίσουν τον πληρέστερο δυνατόν προεπεμβατικό ή προεγχειρητικό σχεδιασμό.

Η γνώση της σχέσης των καρδιακών δομών μεταξύ τους (κόλποι, κοιλίες και μεγάλα αγγεία) και με το θωρακικό τοίχωμα, είναι απαραίτητη κατά το σχεδιασμό επανεπεμβάσεων, που είναι συχνές στην καρδιοχειρουργική των συγγενών καρδιοπαθειών. Ανατομικές δομές όπως οι στεφανιαίες αρτηρίες ή η ανιούσα αορτή, μπορεί να βρίσκονται πολύ κοντά ή προσκολλημένες στην κάτω επιφάνεια του στέρνου ή στο θωρακικό τοίχωμα. Η πρόσφατη εισαγωγή της απεικόνισης με τρισδιάστατη ανασύσταση των εικόνων (π.χ. 3D echocardiogram, 3D ΜRI), παρέχει στο χειρουργό ένα ανατομικό μοντέλο της καρδιάς και των δομών του μεσοθωρακίου που διευκολύνει τον προεγχειρητικό προγραμματισμό και σχεδιασμό. Η MRI έχει το πλεονέκτημα της μηδενικής ακτινοβολίας και για το λόγο αυτό έχει πρωταρχικό ρόλο στο σχεδιασμό επαναδιάνοιξης στερνοτομής.

Οφείλουμε, επίσης, να τονίσουμε ότι οι ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες έχουν συνήθως υποστεί πολλαπλές διαγνωστικές επεμβατικές ή και θεραπευτικές παρεμβάσεις, που οδηγούν αρκετές φορές σε ίνωση, στένωση και απόφραξη των περιφερικών αρτηριών και φλεβών στον τράχηλο ή και στη βουβωνική χώρα. Η γνώση της βατότητας των περιφερικών αγγείων είναι μεγάλης σημασίας, διότι η εισαγωγή στην εξωσωματική κυκλοφορία από τα περιφερικά αγγεία είναι στρατηγικής σημασίας εναλλακτική λύση στο πλαίσιο μιας υψηλού κινδύνου επαναδιάνοιξης του στέρνου. Η διερεύνηση αυτή γίνεται στον προεγχειρητικό έλεγχο, με μεγάλη ακρίβεια, με αξονική και μαγνητική αγγειογραφία.

Πολύτιμο εργαλείο
Συμπερασματικά, η λεπτομερής προεγχειρητική μελέτη της καρδιακής ανατομίας με τις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους επιτρέπει την ακριβή διάγνωση και την επιτυχή καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιοπαθειών. Η εξαιρετικής ποιότητας ανάδειξη της καρδιακής ανατομίας με την πολυτομική αξονική τομογραφία (multidetector CT) και τη μαγνητική τομογραφία καρδίας (MRΙ) έχει συμβάλει στην άριστη προεγχειρητική προετοιμασία και το σχεδιασμό της χειρουργικής μεθόδου και τεχνικής.

Τέλος, η προσθήκη της τρισδιάστατης εκτύπωσης της καρδιακής ανατομίας (3D printing) στη φαρέτρα της προεγχειρητικής απεικόνισης, μπορεί να διασφαλίσει το βέλτιστο σχεδιασμό της χειρουργικής αντιμετώπισης πιο σύμπλοκων μορφών ή πιο απαιτητικών στην απεικόνιση συγγενών καρδιοπαθειών.

Ιούλιος 2016